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心尖肥厚型心肌病

发布日期:2014-11-12 01:13:31 浏览次数:1595

中文名:心尖肥厚型心肌病英文名:apicalhypertrophiccardiomyopathy别名:简介:

心尖肥厚型心肌病属于原发性肥厚型心肌病中的非凡种类,首先由日本学者Yamaguchi即是1976年报告。它与经典的肥厚型心肌病不一样,常不伴有左心室流出道动力性阻塞和压力阶差。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处,而室间隔基底部却多无肥厚。近年来由于超声心动图尤其是二维超声心动图的广泛应用,发现本病并非少见。因此,有必要作简略解析,供临床参考。

迄今尚未阐明。Perloff以为,肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反响不正常,或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当,导致心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人以为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过分敏感有关。业已证实,肥厚型心肌病有家族发作倾向,属常染色体显性遗传,可能与组织相容抗原(HLA-A、B)系统有关,而部分散发作例与HLA抗原无联系。心尖肥厚型心肌病大大部分发

临床症状:

1.症状本病虽有遗传倾向,但发作年龄以30~50岁居多,男性远比女士多见。约1/3~1/2病人有心肌病家族史。1/3~1/2病人可能有高血压、长期剧烈运动或酗酒史。由于本病无左室流出道阻塞和压力阶差存在,对心脏血活动力学的影响比经典的肥厚型心肌病为少,故大部分病人无自觉症状,仅在体检或超声心动图诊断时发现。本病起病隐匿,进展缓慢,部分病例可有乳房痛、乳房闷、心悸等症状。乳房痛可酷似冠心病绞痛,但一般持

治疗:

1.本病治疗准则和非阻塞性肥厚型心肌病相同。轻症无自觉症状,24h动态心电图监测未发现有心律变态,家族中也无猝死者,则可不必治疗,但应作按期随访。

2.有临床症状但无心律变态和心功能不全征象者,可首选β受体阻滞药治疗,一般口服普萘洛尔10~30mg,3次/d,视病情酌情增减剂量(国外一般剂量为200~300mg/d)。中国人对β受体阻滞药的耐受性较差,故剂量应相应减少。无效

预后:

在肥厚型心肌病预后的起因中,公道的生活指导是有利的起因。本病病人应防预剧烈活动,防预施用正性肌力药及扩张血管药物,注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、预防被传染,以改善预后,预防要求详细如下:1.肥厚型心肌病一经诊断,不管其有无左室流出道阻塞均不能参与剧烈活动。2.本病病人可并发被传染性心内膜炎,因此在拔牙、心导管诊断时可能增加被传染机会的状况下,预防性施用抗生素能够防预此类并发症。

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(编辑:永朋)

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