复杂性动静脉瘘致门静脉高压症一例

患者男，33岁。因腹胀半个月，呕血、黑便1 d入院。患者半个月前出现腹胀、上腹部不适，无反酸、嗳气，于当地医院就诊未明确诊断，1 d前出现呕血，并有黑便，以消化道出血收入我院治疗。既往史：10年前曾因腹部贯穿伤行腹部手术，术中见肝左叶下缘贯穿破裂，胰体上缘破裂长3 cm，胰腺组织外翻，行肝修补术、胰腺修补术、胃左动脉结扎术。否认饮酒、滥用药物及化学物质接触史。

图1 腹部CT血管造影示多发性动静脉瘘

入院体检：生命体征平稳，意识清楚，睑结膜苍白，皮肤巩膜无黄染，无肝掌及蜘蛛痣，血压110／60 mmHg(1 mmHg=0．133 kPa)，心率90次／min，律齐，双肺未闻及干湿啰音；腹平软，腹部正中可见1条约30 cm手术瘢痕，愈合良好，无腹壁静脉显露及曲张，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠呜音4次／min，双下肢无水肿。

辅助检查：血常规示Hb 58 g／L；ALT 64 U／L，-谷氨酰转肽酶(-GT)68 U／L；凝血常规示凝血酶原时间(胛)20．7 S，凝血酶原活动度(PTA)34％；粪潜血阳性；病毒学检查无阳性提示。胃镜：食管静脉曲张(重度)。

腹部CT平扫+增强：门静脉左右支明显增宽，门静脉主干增粗呈囊状，直径约4．0 cm，动脉期可见门静脉提前显影；脾大；食道下段、胃底及中上腹腔内见略增粗静脉影，考虑为侧支循环建立；腹水；中上腹肠管弥漫性增厚，结肠为著，密度减低，略强化，考虑为炎性或淤血性水肿所致可能性大。腹部CT血管造影(CTA)提示存在多发动静脉瘘，分别为胃网膜右动脉与脾静脉瘘、脾动脉与脾静脉瘘、肠系膜上动脉与脾静脉瘘、肠系膜下动脉与脾静脉瘘(图1)。

经系统检查后明确门静脉高压症、消化道出血诊断。给予禁食水、补充血容量、补液、止血、抑酸等治疗，未见好转。经多学科会诊后试图行腹部动脉栓塞术，但术中因血流速度过急，弹簧圈经瘘口脱落，无法栓塞。后患者持续出血，遂行胃左动脉结扎术，手术过程顺利，术后患者无继续呕血、黑便，出血止。

但术后第7天患者再次出现呕血，因其血压、心率持续下降，四肢厥冷，出现失血性休克，未行胃镜检查及进一步介入治疗，最终患者临床死亡。

讨论

患者因上腹部不适、呕血、黑便入院，最终明确诊断为由复杂性动静脉瘘导致的门静脉高压症。结合患者年龄及既往病史，若复杂性动静脉瘘为先天性，则发病年龄应更小，故考虑为创伤导致该病可能性大。结合胃镜结果，考虑此次消化道出血为门静脉高压导致食管静脉曲张并破裂引起。

门静脉高压症是以门静脉压力增高为特点的疾病。动静脉瘘是其少见病因，它可以是先天性的，也可以是由于医源性创伤造成，大多数为单发，如肠系膜上动静脉瘘、脾动静脉瘘等，多发性动静脉瘘在临床上很少见，目前为止尚未见报道。

由于其使门静脉血流增加，故可导致门静脉高压及其并发症(脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、腹水等)，与肝硬化导致的门静脉高压具有相似的临床表现。通常可以通过腹部超声、CT来进行初步筛查，并最终通过腹部血管造影明确诊断。治疗上通常采用手术及介入栓塞两种方法。

本例患者动静脉瘘结构复杂，罕有报道，且病情重，因血流过快未能进行栓塞术，而胃左动脉结扎术后再次出现消化道出血，最终临床死亡。本例的启示为：当患者存在手术史，临床上出现门静脉高压的并发症时，需警惕动静脉瘘的可能，并需尽早进行治疗，以改善患者预后。