冷球蛋白血症血管炎

冷球蛋白血症血管炎

【疾病概述】

本病是一种伴有股臀部皮损的冷球蛋白血症或冷纤维蛋白原血症（CFE）的疾病，其临床和免疫学的表现与一般的冷球蛋白症性血管炎不同，病程长，可反复发作。

【冷球蛋白血症血管炎疾病别名】

冷球蛋白血症性股臀皮肤血管炎

【冷球蛋白血症血管炎病因与发病机制】

病因除与寒冷刺激有关外尚不完全明了。CGE患者可无任何诱因，又无内脏损害，呈慢性经过，属特发型。CFE患者病程冗长，无内脏病变，常为原发型。混合型冷球蛋白血症具有免疫复合物和冷凝的双重致病作用，除促使血液黏度增高引起的手足发绀、网状青斑外，还可造成血管炎损害。

【冷球蛋白血症血管炎诊断要点】

鉴别诊断

依据临床特征和免疫学异常，本病不难确诊。但应与寒冷性多形红斑和白细胞碎裂性血管炎进行鉴别。

1.寒冷性多形红斑发病多有前驱症状，特征性的虹膜状红斑多见于手、足及面部等暴露部位，不伴发网状青斑。

2.白细胞碎裂性血管炎皮疹主要为紫癜、水疱、血疱、皮肤坏死，好发于肘膝及手部，自觉疼痛显著。

临床表现

本病的临床特征为股外上方和臀部发生多形性皮损，病程长，可反复发作。寒冷季节发病，夏季消退。好发于中青年女性，特别是股臀部肥胖者易见。根据临床表现的情况不同而分成下列三型：

1.多型红斑型损害为轻微隆起的对称性鲜红色水肿性红斑，中心呈暗红或紫红色，境界清楚，可向周围扩大而互相融合，呈多形红斑样。经过缓慢。自觉轻痒或轻触痛。同时伴发网状青斑。

2.青斑性血管炎型损害为青紫或青褐色网状红斑，部分呈暗紫色浸润性网状红斑，表面轻度糜烂、结痂、脱屑，中央具有浅瘢痕。皮疹单侧或对称分布。手足发绀或具有雷诺现象。病程冗长。自觉疼痛。

3.红斑结节型损害为暗紫色或红褐色豆大到指头大的红斑和结节，对称分布。手足皮肤往往呈青紫色。免疫学异常伴发CGE患者CG（冷球蛋白）常增高。伴发CFE患者CF（冷纤维蛋白原）增高，CH50（50%补体溶血单位）减低。有的患者抗补体试验阳性。皮肤免疫荧光检查血管壁阴性。

【冷球蛋白血症血管炎治疗概述】

1.注意保暖，避免受寒有原发病时应及时治疗。药物方面目前尚无特别有效药物与治疗方法。有报道试用血管活性药物、维生素C、糖皮质激素或免疫抑制剂如环磷酰胺可能有效。