什么是家族性良性天疱疮

什么是家族性良性天疱疮?家族性良性天疱疮又称为Hailey-Hailey病，1939年报道该病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。该病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，有人认为该病与达里埃氏病有某种联系。

由于可形成角化不良，所以该病被认为是毛囊角化病的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。

家族性良性天疱疮常在青春期发生，好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下糜烂或结成厚痂。损害可圆形，椭圆形或多环形，有的类似湿疹，但周缘往往有松弛性水疱为该病的特征。在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性、有时有恶臭味的损害。

不典型的损害有斑丘疹，角化性丘疹，乳头瘤样增殖病变，掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或瘙痒症状。

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