男性假两性畸形引发不育

睾丸是男性的性器官，产生精子与卵子结合，产生新的个体，保证了人类种族的延续，睾丸还分泌雄性激素，刺激精子发生及男性附性器官和副性征的发育。因此，无论是先天发育障碍还是后天的众多起因导致的睾丸的病变，均能够引发不育症。

男性假两性畸形

眼前，性别畸形的类别主要依据遗传、类固醇生物合成、生殖腺发育及染色体、染色质的诊断等起因来考虑。男性假两性畸形指病人本身是男性，生殖腺只有睾丸，其外生殖器变化很大，能够有明显表现为女士，具有完全或不完全的女士第二性征，外阴呈女士型，其核型为46,XY.按其发病的主因不一样，又分为睾丸女士化综合征，睾酮代谢障碍，5a-还原酶及孕期用含雄性激素类药物等起因所导致的男性假两性畸形。

(一)睾丸女士化综合征

在男性假两性畸形中，睾丸女士化综合征较为通常。首次报道于1817年。1953年Morris提出“睾丸女士化”一词沿用至今，近年来有人提出为“雄性素不敏感综合征”.

此种病人有睾丸，性染色体组型为XY,性染色质为阴性。睾丸当然分泌雄性激素，但由于体细胞不能产生雄性激素受体，从而不能使生殖器男性化。

本型特点：①病人往往因原发闭经，不孕来诊;②呈女士体形及女士脂肪分布，有女士习性;③有正常的女士乳房，但乳腺组织少，乳头稍小或正常;④腋毛及阴毛稀疏或缺如;⑤有女士外生殖器，小生殖器发育不好的，生殖器发育正常或细小，阴道呈盲囊状;⑥女士内生殖器缺如或发育不全;⑦生殖腺为未降之睾丸，组织形态与睾丸相似。

睾丸女士化可分为完全性睾丸女士化及不完全性睾丸女士化

前者有正常的女士外阴，睾丸位于腹股沟及大生殖器，阴道呈盲端，青春期乳房发育，阴毛及腋毛稀少。不完全性睾丸女士化病人的外生殖器性别难辨，其有明显表现为生殖器肥大，生殖器阴囊融合，乳房在青春期发育，有腋毛及阴毛。

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(二)睾酮合成障碍

在睾酮合成过程中，不一样的酶缺陷在不一样阶段引发不一样的代谢紊乱和障碍，从而导致生殖器官不一样程度的分化不正常，从不一样程度男性化到发生女士外生殖器。如17,22-碳链酶缺陷型及17β-还原酶缺陷。病人一般身体修长，呈去势体态，乳房不发育。在腹股沟或阴囊内触及到发育欠佳的睾丸组织，多伴有尿道下裂、双阴囊。

(三)5а-还原酶缺陷

这种病人，多有明显表现为男性生殖器发育不全。由于靶器官部位的5a-还原酶缺陷，不能将睾酮转化为双氢睾酮。前列腺不发育，外生殖器分化不全，这是一种常染色体遗传病。

(四)抗中肾旁管激素缺乏

中肾管发育正常、中肾旁管退化不完全。临床表现为男性，但男性第二性征不分明，毛发细、皮肤嫩、性功能不全，并可发生发育不全的子宫和输卵管。

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（编辑： 博简 ）