太原同济医院雷诺氏病治疗专科

作者: 太原同济医院静脉曲张治疗中心点击数：日期:2011-03-05加入收藏

雷诺氏病是一种遇冷或情绪刺激后，以阵发性肢端小动脉强烈收缩引起肢端缺血为特点的疾病，又称肢端血管痉挛症。发作时肢端皮肤由苍白变为青紫，而后转为潮红。1862年Raynaud首先对这种阵发性的肢端皮肤的颜色改变现象做了描述，因而得名。多种原因均可引起此种现象，此现象继发于其他疾病的称为Raynaud现象或Raynaud综合征，而把无其他原因的称作Raynaud病。

本病属中医“手足厥冷”和“痹症”等范畴。如成无己的《伤寒明理论》对该病的病因、病机及临床表现有较详细的描述，认为“伤寒厥者，何以明之?厥者，冷也，甚于四逆也。经日：厥者，阴阳气不相顺接，便为厥。厥者，手足逆冷是也，谓阳气内陷，热气逆伏，而手足为之冷也”。

一、病因和发病机制

雷诺氏病的病因至今尚不清楚，但寒冷、损伤和药物刺激是引起局部血管痉挛的原因，血管舒张异常或多肽缺乏亦为重要因素，延髓的血管运动神经中枢是皮肤、肌肉血管收缩张力的原发调节中枢，下丘脑和脑皮层的某些区域也是一个重要调节部分，这些部位若受损害，也可导致本病的发生。由于周围血管的神经分布特点，即交感神经虽为缩血管神经纤维，但在某些区域又为舒血管神经纤维，而手和足却仅有缩血管神经纤维，故血管痉挛性疾病常见于四肢受累。

除以上情况外，有人认为中枢神经功能紊乱，交感神经功能亢进可以引发本病。另外，遗传、免疫功能失调以及先天性肢端小动脉的缺陷也可导致Raynaud病。

关于发病机制有两种学说。一是，Lewis以冷刺激可引致单一手指雷诺现象发作，而提出局部缺陷使血管对冷敏感性增高的看法。二是，Raynaud认为与交感神经活动偏亢，而导致血管对正常刺激的收缩效应增加有关。

二、病理变化

雷诺氏病是一种血管功能性疾病，早期可无病理变化，但在中、晚期则见组织学改变。

1．指、趾动脉改变：雷诺氏病一般不出现指、趾动脉管壁病理改变，但晚期由于营养障碍可使指、趾动脉内膜增生，弹力膜断裂及肌层增厚，使终末支血管腔变窄。可有血栓形成，此时与闭塞性脉管病不易区别。

2．微循环改变，有两方面：①皮下毛细血管病理改变，视病情轻重而定。早、中期一般改变不明显，重症病例绝大多数见毛细血管扩张，呈环状、发丝状或不规则屈曲。血流缓慢，呆滞。有些病例可见血球外渗和血栓形成。若伴硬皮改变，则毛细血管数亦可减少。②毛细血管扩张征。这种改变见于长期存在的雷诺氏病病人的手及前臂和面部，很像蜘蛛样血管瘤，但无中心小动脉。显微镜下显示毛细血管扩张，包括乳头下静脉丛的小血管腔扩张，使血流通过缓慢。

3．皮肤及皮下组织：长期反复发作，使末梢缺氧，在指、趾端形成浅表溃疡，气候温暖时恢复，病情进展时形成干性坏死，重者可达骨膜。指、趾甲生长极度缓慢、变厚、凹凸不平，晚期见末梢皮肤、甚至手、足皮肤全段光滑、菲薄及萎缩，皮下组织硬化并形成收缩瘢痕，如同硬皮病。

4．骨：严重病例可产生指、趾骨脱钙、骨质疏松。

5．神经组织：一般说交感神经节未见组织学改变，但严重病例曾有椎旁神经节细胞的营养血管有狭窄的通道，和继发性结缔组织水肿，淋巴细胞浸润以及神经节细胞变性等改变。另有脊髓侧角交感神经细胞变化的报道。

三、中医病因病机

中医认为本病外因是寒邪凝滞，内因是素体血虚、阳气不足，感受寒邪致营卫不和，气血运行不畅，四末失于温养，发为本病。《诸病源候论》“经脉所行，皆起于手足。虚劳则气血衰损，不得温其四肢，故四肢逆冷也”。明确指出了本病的病机为正虚气血不足，寒凝脉络，四末失养。

病史：雷诺氏病好发于20～40岁的青中年女性，尤以20岁左右的青年女性最为多见。冬季易发病，常因受寒冷刺激或情绪激动，精神紧张而诱发。病程长，反复发作，发病时多数以双侧肢体末端出现对称性的皮肤颜色变化为主，伴肢端发凉、麻木、针刺样疼痛等。雷诺征常有动脉硬化性闭塞症、多发性大动脉炎、血栓闭塞性脉管炎等病史。

四、临床表现

病人常因受寒或手指接触低温后发作，亦有因情绪激动，精神紧张而诱发者。其发作时的特征是指(趾)部皮肤颜色突然变白，继而变为青紫，然后转为潮红，呈间歇性发作。以手指多见而足趾少见。发作常自小指与环指尖开始，随着病变进展逐渐扩展至整个手指甚至掌部，但拇指较少发病，伴有局部发凉、麻木、刺痛和酸胀不适或其他异常感觉。全身和局部温度时有降低，但桡动脉或足背动脉搏动正常。初发时，发作时间多为数分钟至半小时左右即自行缓解。皮肤转为潮红时，常伴有烧灼刺痛感，然后转为正常色泽。若在发作时局部加温，揉擦患肢，挥动肢体等，可使发作中止。病情进展时症状加重，发作频繁，每次发作可持续一小时以上，有时需将手足浸入温水中才能中止发作。

五、辅助检查

1．冷刺激试验 2.反应性充血试验 3．握拳试验 4．甲皱微循环

六、诊断标准

目前对雷诺氏病尚无统一的标准，参照国内外专家学者拟定诊断标准，若符合如下各条标准方可诊断。即使这样，也有个别病例，出现雷诺现象12年后，才显现硬皮病改变，因此要认真寻找病因。

1．好发于20～40岁性格内向的女性。

2．寒冷或情绪激动能诱发雷诺现象发作。

3．双侧受累。

4．罹患区动脉搏动正常。

5．一般无组织坏死表现，或仅在晚期出现最小程度的指皮下坏死，通常仅仅局限于指尖。

6．无其他系统疾病可解释。

7．病程在2年以上。

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