肝胆管结石病

所属部位:腹部

【疾病概述】

在胆道外科方面的实践表明，用西方有关诊治胆囊结石及其并发症的观点和方法可以有效解除我国城市中“胆石症”患者的病痛，而对发生于我国西南、长江流域、华东沿海、山东和辽东半岛等广大地区尤其是乡村的原发于肝外或(和)肝内胆管的结石和它较之胆囊结石更为复杂、凶险的并发症则不仅无助且越治越被动。50多年以来，我国胆道外科工作者紧紧依靠丰富而又纷繁的临床实践，紧密结合基础研究，由现象到本质的治疗原则，在“胆石症”的领域中走上了“研究自己”的道路，并在原发性胆管结石特别是在肝胆管结石和它的相关问题方面取得了丰硕的成果，体现了我国的特色，创造了先进的水平。

【肝胆管结石病病理】

(四)肝胆管结石的外科病理病理研究认为肝胆管结石症病理变化的实质是肝胆管的化脓性炎症、肝胆管梗阻和肝细胞损害。这一病理本质贯穿于肝胆管结石症病理演变的全过程，与肝胆管结石和狭窄的发生发展有密切的关系。这些器质性病变，随着感染的每一次发作而加重，而且这些改变往往并非只限于结石存在的区域，而是不同程度地涉及整个胆道系统。反复多次发作的感染，可能导致病理性质的改变，临床上有肝胆管腺癌和肝胆管腺瘤样增生病变的报告。

【肝胆管结石病病因与发病机制】

(二)肝胆管结石的成因研究40余年来，在探索肝胆管结石临床诊疗的同时，国内学者对它的形成原因也进行了广泛的临床实验研究。肝胆管结石的成因十分复杂，涉及多方面的多种因素。就机体本身而言，以往的探索，除了结石的成分而外，涉猎最多的是在生物化学领域，并深入到细胞、分子乃至基因水平。20世纪60年代日本人Maki提出β-葡萄糖醛苷酶(β-G)学说，即来源于肝组织，最适宜于pH 4.5的β-G和来源于肠属细菌(主要为大肠杆菌)最适宜于pH 7.40的β-G酶可将结合胆红素分解为游离胆红素和葡萄糖醛酸，在钙离子的参与下，生成胆红素钙沉淀，是色素性结石的主要成分。存在于正常胆汁中的葡萄糖二酸1，4内酯是抑制葡萄糖醛酸苷酶活性的物质，它抑制结合胆红素的分解。它与个体摄入食物的成分有关，高蛋白、高脂肪饮食，胆汁中葡萄糖二酸含量增加。胆汁酸对胆红素的助溶作用是一方面结合型胆汁酸的微胶粒疏水中心吸纳游离胆红素(胆红素二酸)，又能结合钙离子从而降低钙离子浓度。胆汁酸含量的降低在原发性胆管结石是较为普遍的表现。但研究中也发现了种种与β-G学说不符的结果，国内在20世纪80年代提出了关于胆色素结石发生机制的胆红钙沉淀—溶解平衡的学说。用“平衡式”表达。当沉淀过程和溶解过程在一定条件下达到平衡时，它是一个常数，称为条件溶度积常数。当离子浓度积大于条件溶度积常数时，胆汁中的胆红素钙超饱和，便生成胆红素钙沉淀，离子浓度积随之减少，直至达到新的平衡；当离子浓度积小于条件容度积常数时，已有的胆红素钙沉淀又可以溶解，离子浓度积又行升高，直到达到又一个平衡。β-G活性、pH、胆汁酸浓度、自由基、糖蛋白等，胆汁中各种成分的改变，无论是促进还是防止结石形成的作用都是通过对胆红素钙沉淀—溶解平衡的影响来达到的。应该提到，胆石形成的机制应该不仅限于以上有关生物化学领域的因素，它还同实际存在于胆道树结构的变化(变异)、梗阻、感染、胆流淤滞、寄生虫侵入等病理状态和免疫反应有关，也同研究中接触不深，有待探索的流体力学即胆道流变学因素以及营养、代谢乃至环境、种族、遗传以至基因突变有关。而且在每个病例个体本身也会存在许多差异。弄清这些因素将会有针对性地从根本上防治原发性胆管结石、肝胆管结石。

【肝胆管结石病诊断要点】

诊断要点概述

(六)肝胆管结石病的诊断和要求肝胆管结石病病程长，病理变化复杂，因而在临床上的表现也多种多样，主要依据发病当时病理变化处于什么阶段和状态，因而临床应对这一常见病有足够认识。而且，在发病的早期或急性炎症发作的间歇期，症状多不典型。绝大多数的肝胆管结石症是以急性胆道感染为常见或首要表现，经检查分析而得出诊断的。肝胆管结石的发病主要在青壮年，病程长，幼时有屡发的上腹痛或吐蛔虫史，以后发作次数增多，程度加重。本文作者1986年在瑞典的国际专业学术会议上报道经手术治疗的肝胆管结石787例中，单纯位于肝内的结石为144例，占18.29%，而同时存在肝内胆管结石，又存在肝外胆管结石者为643例，占81.7%。说明多数肝胆管结石病人表现为肝外胆管、胆总管结石的症状。临床可表现三种类型：

1.急性化脓性胆管炎型这种情况可能表现于原发性胆总管结石梗阻，也可表现于肝内外胆管的复合性梗阻。少数病人的肝内、外胆管内充满黏稠黑色胆泥或树枝样塑型，反复发作，很难处理。

2.急性化脓性肝胆管炎型主要见于单纯的一侧肝胆管结石或(和)狭窄梗阻的病例。常不表现明显和突出的上腹绞痛。由于管的阻塞及感染，患者可发生严重的毒血症、败血症等全身感染症状，而不出现明显的梗阻性黄疸。若不注意判断，甚易漏诊、误诊。

3.慢性梗阻性黄疸型见于肝门部胆管结石嵌顿和肝门部胆管狭窄合并肝内胆管结石或双侧肝胆管结石的病例。为持续加重的黄疸，但不表现典型的上腹痛。发热时黄疸加深，退热后稍可减轻,不易与胆道肿瘤相鉴别，极易导致胆汁性肝硬化。还有少数患者，因肝区不适，临床症状不典型，体征不明确，检验指标无异常，在B超检查时发现在肝的某一部位有一强回声灶并伴声影，相应部位亦无肝管扩张，报道为“肝内胆管结石”，使患者产生了很大的精神负担，甚至建议患者手术探查，B超复查仍无肝管扩张，实际上乃肝内钙化灶是炎症修复的结果，临床上应细心分析，不应产生误诊。正确的临床诊断(病史、体检、治疗过程分析)还应有准确的定位诊断，而不应盲目的手术探查。B型超声、CT、MRI、99mTc-HIDA检查，都能提供肝脏大小和形态的变化，肝内外胆管有无扩张及其程度，核素在胆道内排泄的速度等，但是，由于胆红素钙结石的结构特点，B超对结石的辨认不能像胆囊结石那样的明晰，而且它与CT都不能提供一个胆树全面的图像，因而，胆系直接显影法如经“T”管瘘管的逆行胆道造影常是明确诊断和决定治疗的依据。经内镜逆行胰胆管显影(ERCP)常只能显示阻塞以下胆管的情况。经皮肝穿刺胆道造影(PTC)在B超引导下有很高的成功率，它能清楚显示阻塞以上胆道的有价值的全面情况，有时需要联合应用ERCP和PTC检查，有时也需要多部位的选择性PTC检查。ERCP和PTC都是侵入性技术，但都有可能发生并发症，有时且很严重，应做好适应证的选择，术前充分准备，高超而又精细的操作技术以及术后的严密观察，及时处理。包括横位、冠状位、矢状位和三维立体成像技术的MRI水造影(MRCP)，基本上可提供全面分析的胆树情况，有条件时，多数病人可以选用以替代ERCP或PTC检查。术中胆道造影、术中B超则是最适用的手段。原发性胆管结石、肝胆管结石和狭窄的诊断需要满意回答胆道梗阻的部位、程度、范围、数目，各病灶所在肝叶、肝段受累的情况和程度，以及梗阻因素(如结石、狭窄、肿瘤)的性质特点等。仔细搜集和比较判别这些资料，紧密联系临床病程的演变和体格检查的发现，可较为全面、准确地判断病变的状态和治疗方法的选择。需要指出的是临床医师要与影像学科密切协作，分析切磋，共同完满地满足以上各方面的要求，努力保证高水平的诊断质量，但更应切实发挥充分掌握病史资料、体格检查、检验结果、对治疗的反应以及病程的演变与转归的临床医生的主导作用。片面依赖影像检查，只读报告，不善读片，人云亦云的作法甚易粗疏出错，损害诊疗质量。经常与影像科医师联合查房与读片是大有益的途径。

临床表现

(三)肝胆管结石症的临床意义肝胆管结石是原发性胆管结石的组成部分，它不同于胆囊结石病，也不同于单纯的肝外胆管结石。在我国，它在结石性胆道病中占有较高的发病率，是腹部外科的难点之一。由于所处解剖位置特殊、病理变化复杂、对肝脏乃至对全身损害大，给临床上带来了两个有别于腹内其他外科病的突出问题：①是非肿瘤性胆道疾病死亡的关键性因素。其中绝大多数是由于肝胆管(或结石同时降至胆总管)结石(或合并狭窄)梗阻所引起的急性化脓性胆道感染。病变不仅涉及胆道本身，而且造成一系列严重的肝脏和全身性损害。我们分析46个胆道死亡病例，38例死于急性化脓性胆道感染所造成的并发症。这种情况在外科急腹症中占有显要的位置。②是胆道再次手术的最主要的原因。总结我们1975年1月～1982年12月间702例次结石性胆道手术，胆道残留结石156例，残石率为22%。其中肝外胆道手术后残留结石20/333例(占6%)，肝内胆管手术后残留结石136/369例(占36.85%)。据1981～1985年全国肝内胆管结石4 197手术病例的分析，手术后残石率占30.36%，而在全组患者中，1 559例以往曾有1次以上的胆道手术，再次手术率为37.14%，有的患者以往曾行过6次以上的胆道手术。其中，相当比例的再手术是为了引流严重的胆道感染而无法处理关键性梗阻因素。残留结石及并存遗留的肝胆管狭窄是导致急性化脓性胆道感染复发的重要因素，增加再手术率，直接影响外科治疗效果的提高。如何有效地降低肝胆管结石、感染造成的高死亡率和外科治疗中的再手术率仍然是目前胆道外科工作的基本出发点和着眼点，已引起国内学者的广泛注意与研究。

分型分期

(七)肝胆管结石与肝胆管癌肝胆管癌与肝胆管结石的病理联系同肝管的慢性梗阻、感染、胆流淤滞的长期、反复刺激有关，因而有一漫长的病程；而且，常以肝管的上皮或腺体的增生性改变为主，表现为肝管的狭窄或周围的浸润，与良性的梗阻难以区别；黏液腺的增殖和分泌的增多，与一般结石性变的胆汁成分不一样；即使原有的结石已经除尽，仍可有上述的改变和表现。文献上对肝胆管癌与肝胆管结石的报道是分散的，小组例的，以台湾省的报道为早也较多，研究也较细。临床上对于长病程、多次发作、多次手术的病例应谨慎地做好诊断，对肝管狭窄的病例，尤其局部增厚明显而与周围界限不清的狭窄病例要重视仔细甚至是重复的取样病检，避免把应该彻底切除的肿瘤误认为良性的狭窄而“切开”。病理上可表现为乳头状腺癌，黏液腺癌、硬化性腺癌，有时需查阅以往多次手术的切片复查才终能明确诊断。是肝胆管结石症晚期病例的恶性质变，这是主张对肝胆管结石症早期做好治疗性处理的原由。

【肝胆管结石病治疗概述】

(八)肝胆管结石症的外科治疗40多年来，我国在肝胆管结石症诊断治疗上取得了极有价值的进步。作为早期从事本病临床防治研究的单位之一，我们在1978年第九届全国外科学术会议上首次报道了《肝胆管结石症外科治疗的远期疗效》。总结了自1952～1975年经手术治疗的结石性胆道病者1 061例，其中原发性胆管结石513例，占48.35%。在原发性胆管结石中，肝胆管结石277例，占26.11%。其中纯肝胆管结石191例，占18%。肝胆管结石合并主要肝胆管狭窄者59例，占肝胆管结石症277例的21.3%。

【肝胆管结石病并发症】

(五)肝胆管结石症的并发症肝胆管结石症的严重病理损害主要是在梗阻背景下的感染化脓造成的，亦即急性化脓性胆管炎对胆管、肝脏和一系列周围器官和全身性损害的结果。