骨纤维异常增殖症

问题： 您好 大夫我是一名骨纤维异常增殖症患者 我今年20 我10 岁发病 我想知道我如果我现在放弃治疗的话 在我以后的日子里 这个病会不会有什么恶变? 希望你能仔细的回答我 我不能上传X光片之类的东西答复1: 骨纤维异样增殖症是骨骼发育障碍，骨组织逐渐被增生的纤维组织替代的一种骨性病损，又称骨纤维结构不良或骨纤维发育异常。 本病女性较为多见，男女之比为1：2～3。发病多种10岁左右，但就诊常在青年期，合并内分泌紊乱者3～4岁发病，甚至在初生后即有症状。骨纤维异样增殖症可以发生在任何骨骼，有单发，也有多发，可波及一骨，也可累及多骨。单发性骨病损多位于股骨、胫骨、肋骨或颌面骨。病变多局限在肋骨的一段或长骨的干骺端，也有广泛侵犯者。多发性病例常偏一侧肢体，发病部位以股骨、胫骨、腓骨和骨盆较多，双侧受累者并不对称。上肢有病损者往往同时见于颅骨。躯干的病损可波及数根肋骨和椎体及其附件。肋骨常不限于一侧。肢体的骨纤维异样增殖症以一侧上下肢为主，而对侧仅有个别骨受累，也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。 【症状及体征】 最常见的症状是骨病损。病损症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关。年龄越轻，症状越重。大多数早期病例可存在多年而无症状，继而出现疼痛，功能障碍，弓状畸形或病理性骨折。常发生病理性骨折，有些病例以此为首发症状，其特点是常有轻度外伤为诱因引起，骨折部疼痛、肿胀、功能障碍，但很少移位，绝大多数可在制动后愈合。于表浅骨骼的病变常出现畸形或肿块，如颜面不对称，上颚突起，类似狮面孔。有时引起眼球突出，肋骨和脊椎骨受累时，表现胸部不对称，局限性突起。四肢长骨受侵时，呈膨胀弯曲畸形。掌跖骨受侵者，肢端隆起。深部的病损一般很难早期发现。 皮肤色素沉着也是较多见的体征，其特点是散在腰、臀、大腿等处，偏患侧且以中线为界。呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑，有时很浅，不隆起，边缘呈齿状，不规则，大小不等，但组织结构与正常皮肤相似。 性早熟仅发生在少数骨骼受损较严重的病例。绝大多数为女性。女性表现为阴道出血，但不是月经。严重者有3～4月即出现。第二性征出现较早，外阴变大，乳房发育较早，腋毛和阴毛过早出现。偶见智力减低和其他内分泌症状。半侧多骨广泛病变，皮肤色素沉着并性早熟者，称为Albright综合症。 【X线表现】 病变位于髓腔呈膨胀性溶骨性改变，为磨沙玻璃状，有时伴囊状阴影，可见不规则的钙化，皮质变薄，厚薄不一，可弯曲表形，病变周围界限清楚，无骨膜反应。单发性病灶分局限性和广泛性两种：局限性病变限于一处，位于长骨干者常发生在干骺端，广泛性常侵犯长骨的一端或大部分。多发性侵犯数骨者，常侵犯邻近数骨。各骨病变呈不同表现，髂骨病变为较大的多囊性溶骨，内有骨纹理，四肢长骨为髓腔宽窄不匀，皮质骨变薄而扩张，髓腔内正常骨纹理消失，呈磨沙玻璃样变，有的部分有囊状改变，常并发骨弯曲变形及病理骨折，但移位较少。 【治疗】 单发病灶行刮除或切除植骨术。畸形严重者，则行截骨矫正合病灶刮除术，但复发率较高。本病不宜做放疗，因为放疗易引起恶化。