双胎输血综合征双胎输血综合征的症状

双胎输血综合征(twin-twin transfusion syndrome, TTTs)是双胎妊娠中一种严重并发症。未经治疗，死亡率70-100%。围产儿死亡率极高。以美国为例，估计每年约有2 200个胎儿死于该疾病。

TTTs绝大多数都发生在双羊膜囊单绒毛膜双胎(MCT)，MCT胎盘存在表层以及深层血管吻合，有四种血管连接方式：毛细血管的表浅吻合;大血管间的动脉吻合;大血管间的静脉吻合;绒毛毛细血管吻合。前三种为表浅的血管吻合，表浅的吻合指胎盘胎儿面表层的较大血管的吻合，大多数是动脉-动脉的直接吻合，少数是静脉-静脉的直接吻合。胎盘深部动静脉吻合引起血循环的不平衡是导致TTTs的原因。

在正常的情况下，两胎间胎盘的血流交换是平衡的，胎盘浅表血管吻合为双向血流，因此维持两胎的血流动力学平衡。深层的吻合是处在两个胎儿所属胎盘相邻的一个或多个胎盘小叶中，在这些胎盘小叶中两个胎盘的动、静脉吻合其血液流向的分布是对等的，结果是单位时间内从甲胎儿流向乙胎儿的血流量相当于乙胎儿流至甲胎儿的血流量，所以胎儿发育的速度也相差不多。

深部的动静脉吻合往往呈单向血流，当缺乏浅表的动脉动脉、静脉静脉补偿性血管吻合时，会造成单向供血，导致血流动力学失衡，在单位时间内甲胎儿流向乙胎儿的血流量多于乙胎儿流向甲胎儿的血流量，甲胎儿成为供血儿，乙胎儿成为受血儿，血流的不平衡导致一系列的病理变化。

由于血管交通发生于85%-100%的MCT，但在双绒毛膜双胎罕见，因此，TTTs几乎都发生在单绒毛膜双胎，供血胎儿由于不断地向受血胎输血，处于低血容量、贫血状态，胎儿发育迟缓、少尿、羊水少;受血胎则高血容量，尿量增加引起羊水增多，胎儿个体较大，其心、肝、肾等脏器增大，红细胞增多，红细胞比容增高，胎儿可出现水肿。

双胎输血综合征的治疗是临床上的一大难题，尽管是采取积极的治疗，TTTS中围生儿病死率一直徘徊在40%-80%。通过产前超声监测和安胎剂的应用是主要的保守治疗方法，也同时用于配合其它侵入性治疗。

1、羊水减量(amnioreduction amniodrainage)

目前临床最实际最常用的方法，是最早应用于TTTS治疗的最有效的方法之一。

治疗方案：在B超引导下常用18号穿刺针，从羊水多的羊膜腔内抽取部分羊水，恢复两羊膜腔中羊水量比例的平衡。羊水减量可能是排出过多的羊水降低了胎膜早破和早产的危险，减轻了胎盘和脐带所受压力，改善了脐血流循环，因改变了羊膜腔内压力，导致血管内压力改变，使异常血流倒转，改变了胎儿生存环境。虽不能中断双胎之间的输血，但减量后，可使胎盘血管床的流体静脉压下降，改善脐带和子宫的血流。

羊水减量的疗效，取决于羊膜腔穿刺次数和羊水复长的速度，一般11 发生的周数越小，羊水穿刺后复长的越快，治疗效果也越差。同时存在着不利的一面，如存活儿可出现严重的并发症，早产、感染、胎盘早剥的发生率在20% ～35% ，其中包括严重的脑损害。羊水减量的手术并发症为8% ，次数越多机会越大。另外在治疗过程中，可辅以消炎痛口服3 mg/kg，每日4次，减少羊水的产生。

羊水减量后，可用超声心动图监测供血儿下腔静脉的波形来准确地预测受血儿心脏功能的改变。此方法的操作与所需要的器械相对于电凝治疗较简单，容易普及，但多次操作会使感染的机会增加。

2、羊膜造口

原理：在分隔膜上造口使两羊膜囊中的羊水流动达到平衡，从而改善胎盘循环。在提高围生期的生存率和降低神经系统疾病的发病率方面，羊膜造口术与羊水减量术没有显著差异。

对比羊水减量术，它只需一次操作，在严重的孕中期的双胎输血综合征患者中，局部麻醉情况下，在胎儿镜下激光电凝胎盘表面的交通血管加上受血胎儿的羊水减量，使之达到正常水平，能够取得非常好的疗效，因此联合应用以上方法可能会给TTTS的治疗带来较好的效果。

3、胎儿镜下激光凝固胎盘血管交通(fetoscopic laserocclusion of chorioangiopagous vessels，FLOC)

国外有相关成功案例，但由于设备、技术的限制，目前也只有欧美为数不多的几个医疗中心可以完成该手术。手术通常在全身麻醉或局部麻醉下进行，在B超介导下，胎儿镜经腹进人羊水过多的羊膜腔内，在直视下找到胎盘血管交通支，通过胎儿镜上的激光纤维选用适当的功率(30 60W)凝固这些血管，手术最后同时进行羊水减量。FLOC直接阻断胎儿问的交流血管是属于病因治疗，一般只需要1次。手术时机一般选择在l6～26周，如果病例选择适当，治疗效果良好。

4 、脐带结扎(umbilical-cord hgation)

有时患者就诊时已检测到其中一个胎儿严重衰竭，此时采用挽救双胎的治疗措施无济于事，病危儿极有可能胎死宫内，进而导致另一胎儿死亡或发生脑损害。结扎病危儿脐带可拯救另一胎儿生命并防止发生神经系统损伤。手术在B超和胎儿镜介导下完成。脐带结扎首次在人类妊娠采用两个切口进人宫腔(分别供胎儿镜和迷你结扎装置进人，腹部切口直径约1/10英寸)。

5、胎儿镜下选择性激光电凝治疗

在胎儿镜下激光烧灼胎盘血管吻合支以阻断血流，理论上能从根本上治疗此病，这是对各期都有效的方法，但需要专业的技术和足够的器械。到目前为止对于26周以前的TTTS，胎儿镜下选择性激光电凝胎盘的吻合血管是首选。激光电凝与连续性羊水减量相比，可以提高围生期的生存率，降低神经系统的发病率。虽然电凝的成功率较高，但还是会因找不到动-静脉吻合支而导致胎儿间的输血持续或反复发生。如果在缺失程度大于30%的情况下实行电凝则会增加危险度，所以电凝前应对脐动脉的缺失程度作出正确的评估。术后应监测有无胎儿死亡、复发、胎儿贫血或红细胞增多、感染等的出现，以便及时对病情作出评估，制定下一步治疗方案，这对于保障母儿的安全是非常重要的。

6、选择性灭胎

有专家建议以结扎脐带灭活一胎以保证另一胎存活，对灭胎方法的选择，Chitkara认为用心脏穿刺或填塞法较注射空气或药物的方法安全，以免影响另一胎儿。但是此类处理方法较少应用。

7、强心剂及心包穿刺放液的应用：

当受血儿出现持续的心力衰竭时，给予TTTs者地高辛，结果使一发生心力衰竭的受血儿得到完全缓解，最后以剖宫产终止妊娠，两个胎儿均存活。除作放液外，并予以地高辛及心包穿刺放液术以及其它治疗。所以凡受血儿心脏增大，心力衰竭可用以上办法配合治疗。