神经性关节病的X线诊断

神经性关节病最初由法国神经学家Charcot于1868年报道，它是由神经系统疾患导致关节结构功能障碍的一种关节病损，常见的病因有脊髓结核、脊髓空洞症、脊髓痨、麻风、糖尿病、外周神经损伤或炎症及先天性痛觉缺失等，其病因的组成随着时代的变迁有了较大的转变。在过去，结核及梅毒的发病率较高，由它们引起的神经性关节病占据较大的比例，近年来由于结核及梅毒发病率的大幅度下降，由其引起的神经性关节病日趋少见。而MRI 应用使神经系统病变如Chiari 畸形、脊髓压迫症、脊髓空洞症的确诊率显著增加，由此病因明确的神经性关节病也日益增多。不同病因导致的神经性关节病好发部位不同，脊髓结核患者好发于下肢，糖尿病患者多见于手足部，Chiari畸形、梅毒及脊髓空洞症者则以肩关节及上肢关节居多。对于神经性关节病的发病机制目前依旧存在争议，主要的理论有神经创伤学说、神经营养学说及神经血管理论。笔者认为神经创伤学说及神经营养学说的联合解释较为合理，中枢神经或周围神经病变引起深感觉（主要是痛觉及位置觉）障碍，此时机体保护性反射消失，加上局部软组织及骨神经营养障碍，骨代谢就会发生紊乱，关节软骨破坏，软骨下骨质硬化和碎裂，继发关节囊松弛可引起关节半脱位及脱位。机体在防御反射消失时必然会受到不断的机械损伤，而不断的损伤亦加速机体关节病的进展，也就是说在内在因素（神经病变）的基础上加上外在因素（机械损伤）就会导致神经性骨关节病的发生，所以创伤在神经性关节病的发生及发展中占据重要地位。而神经血管理论提出脉管系统的异常改变，如血管扩张、充血及破骨细胞的活性增强，则为关节病损伤后修复的继发改变。

神经性关节病的X 线表现分3 型：吸收型、增生型及混合型[4]。早期以骨质吸收明显，可有关节退变表现；晚期骨质增生明显，可伴有骨膜反应，关节畸形，关节面不规则、塌陷，关节间隙变窄，关节半脱位或脱位，关节周围软组织肿胀，关节囊内或关节囊外可见不规则钙化灶或碎骨片。CT 表现与X 线相似，对于细节及骨碎片显示较好。MRI 对于骨性结构的显示虽不如X线及CT，却也能显示骨质破坏、骨质增生及关节周围游离骨化影，而且对于关节周围肌肉、关节囊等软组织的显示具有独特优势，这使其在神经性关节病的诊断中成为一种重要补充。对于Chiari 畸形，X 线及CT 检查并无太大价值，其诊断几乎完全依赖于MRI 检查，所以MRI 在Chiari 畸形合并神经性关节病的诊断中占据主要位置。神经性关节病在病理上无特征性，类似创伤性关节炎表现，有较丰富的血管增生（血管翳）和钙盐沉积。

其诊断依赖于临床及影像学特点，主要依据有：①大多数继发于神经系统疾病。②无痛性关节肿胀、畸形。③影像学表现明显的关节损坏。④患者轻微的自觉症状与影像学的严重程度极不相称。增生型神经性关节病影像学特征比较明显，有时需要与退行性关节病相鉴别，后者疼痛明显，骨质增生硬化发生在原来完整的关节构成骨上，而前者则是在骨关节面断裂缺省的基础上增生硬化。吸收型和混合型神经性关节病则需要与关节结核以及恶性骨肿瘤相鉴别，关节结核疼痛可以比较轻微，但多伴有低热、盗汗等全身症状，骨质破坏从非接触的边缘开始，恶性骨肿瘤疼痛明显，而神经性关节病没有肿瘤常见的膨胀性改变，除增生的血管翳、关节囊和软组织囊性包块的囊壁外并没有真正的软组织肿块，关于这一点MR 增强具有重要价值，另外，区别于肿瘤钙化或成骨的骨碎片亦有助于鉴别诊断。总之，临床症状与影像学表现差距较大为神经性关节病的最大临床特征，只要充分掌握诊断要点，诊断并不困难。