先天性胫骨假关节怎么治疗

引起先天性胫骨假关节的病因有哪些呢？专家指出，先天性胫骨假关节发病原因目前尚不完全了解，而学说颇多，如宫内损伤学说，血管畸形和代谢障碍学说等，但己被放弃，目前公认比较合理者有以下三种：

1，神经纤维瘤学说

先天性胫骨假关节是由骨内性和骨外性的神经纤维瘤物质而引起，使局部骨质的正常发育障碍，骨折后也因此影响骨折的修复而造成假关节，Boyd报告14例先天性胫骨假关节的病例中，9例有皮肤的神经纤维瘤结节及皮肤色素斑，温习了178例中有17例有此情况，还有个别病例在胫后神经有些变化，天津医院所见9例先天性胫骨假关节与神经纤维瘤有许多相似之处，同时部分病例在假关节处的显微镜检查也符合神经纤维瘤，这两种病无疑有较为密切的关系。2，纤维异样增殖学说

Boyd和Sage(1958)报告15例，其中两例假关节处，显微镜下呈纤维异样增殖的表现，提到与该病有关系，多数病例皮肤有咖啡色斑点，同时在假关节前期，囊性改变区的骨有弯曲畸形，甚至有些病例阴蒂较大，甚似纤维异样增殖的第三型即Albright病，X线表现，在假关节是前期的囊性变区或假关节处残留的囊性变区呈磨砂玻璃样，骨小梁消失与纤维异样增殖相似，更主要的是局部病理变化也颇为相似，从以上关系看来，二者之间亦存在更密切的关系。3，神经学说

Aegerter(1995)提出神经纤维瘤，纤维异样增殖和先天性胫骨假关节三者有许多共同之处，可能由一共同的原因所引起的纤维组织错构增殖，这些纤维组织的转化不良和紊乱使局部区域产生骨质的正常生长和成熟显得无能，这种变化的原因可能是局部神经通路不正常，在Moore的78例先天性畸形病例研究中有91%的病例周围神经有病理改变，支持了这种神经学说。

先天性胫骨假关节有什么症状呢？典型的先天性胫骨假关节畸形是患儿的小腿中1/3处向前弯曲畸形或假关节外形，患肢短缩，根据胫骨形态，临床上一般分成三型。(一)弯曲型出生后胫骨下段向前弯曲，但无假关节，胫骨前弓处皮质增厚，髓腔闭塞，胫骨端萎缩硬化，呈前弓外形，发生骨折后，经一般处理局部不愈合，形成假关节，或因不认识此病，贸然作截骨手术，形成不愈合，继续发展而两断端吸收，骨端硬化，远端进一步萎缩变细，呈笔尖状。(二)囊肿型出生后在胫骨中下1/3处呈囊性改变，但骨干不细，临床不易发现，轻微外力造成骨折后出现不愈合，继之形成假关节。(三)假关节型出生后即发现有胫骨中下段缺损，形成假关节，假关节处有较坚硬纤维组织连接或软骨连接，骨端随生长发育而变细，萎缩，远端更为明显呈笔尖状，皮质菲薄，有时周围软组织也萎缩，包括腓肠肌，如果腓骨累及，亦发生同样变化。

先天性胫骨假关节的诊断是怎样的呢？先天性胫骨假关节诊断不困难，但在早期尤其是胫骨弯曲病例应与以下疾病作鉴别：

1.骨折不愈合：小儿外伤性胫骨骨折，畸形愈合可以发生，而骨折不愈合极为罕见，即使产生不愈合，骨折局部会有大量骨痂形成。2.脆骨病：该病是全身性疾患，有多次骨折历史，虽易骨折然骨折修复并无障碍，除此以外，该病还有特殊症状如巩膜发蓝，听力障碍，第二性征早期出现及家族遗传史。3.佝偻病：四肢长管状骨均有变化，下肢因负重引起膝内翻畸形多为双侧性，X线表现干骺端变宽，骺线增宽，且有杯状典型改变，佝偻病治愈可遗留胫骨内翻畸形，X线表现骨干变粗，胫骨内侧骨皮质有增厚，但无明显骨质硬化，髓腔通畅。

先天性胫骨假关节的药物治疗有哪些呢？由于该病的药物治疗效果不够显著，所以专家推荐患者采用手术治疗。先天性胫骨假关节

(1)Boyd手术：此手术采用健侧胫骨骨板，剥去其上骨膜留有部分骨松质用健侧的胫骨骨板固定于假关节处健康搜索，再从髂骨取下骨松质植入固定。手术是在假关节处做一纵形切口，显露出假关节；切除所有增厚的骨膜和周围纤维组织鵻直至健康的肌肉和皮下组织；切除假关节病变骨质，以出现骨髓腔为宜；必要时要钻通髓腔，此步骤鵻是手术成功的关键健康搜索。此后，在假关节胫骨内侧准备好植骨创面修整成平面，最大限度地使植入骨板与胫骨紧密相接植骨尽量多放于远侧端但不可损伤骨骺板整个骨板越长越好，为保持长度健康搜索，胫骨上，下端可有少许空隙腓骨根据胫骨病变切除长度可切除一部分或火罐网不切除，保持完整腓骨能增加胫骨的稳定性火罐网，然后，上下端各用2枚螺钉固定胫骨植入骨板健康搜索，火罐网在移植健康搜索的骨板中间或胫骨上下端空隙中植入多量的骨松质(图1)，缝合皮下组织及皮肤鵻为保持局部血运不要缝合深筋膜。术后用长腿石膏固定火罐网对于肥胖患儿可用单髋人字石膏固定鵻10～14天拆线，再更换石膏固定4～6个月，拆除石膏后仍应用长腿支架火罐网直至骨骼成熟虽有骨性连接但易产生再骨折，因此外固定甚为重要。(2)Sofield手术：此手术适用于胫骨假关节远侧端胫骨过短者，于胫骨前方纵形切开鵻显露胫骨假关节上下端充分切除胫骨上下端病变火罐网的软组织及骨质，应注意健康搜索不应损伤胫骨下端的骨骺鵻扩大骨髓腔于胫骨上端截断胫骨健康搜索将截下的胫骨颠倒使其上端对准胫骨远侧端火罐网，用髓内针固定，若胫骨中间有空隙鵻，可取对侧腓骨进行植骨使上下端紧密接触并以有一定健康搜索的压力为佳(图2)缝合骨膜皮下组织及皮肤，术后应用长腿石膏固定3～6个月火罐网，但此中间可以负重刺激骨生长。(3)游离腓骨移植术健康搜索：近年来健康搜索由于显微外科的发展健康搜索应用健侧带血管蒂的腓骨移植取得了一定健康搜索的效果此手术要求健康搜索在手术显微镜下进行鵻，由专业的显微外科医生参加方可完成手术年龄鵻在6～7岁时成功率较高小龄患者鵻的手术成功率较低，术后保持吻合血管的畅通是手术成功的关键。