先天性外展性髋挛缩

疾病介绍

先天性外展性髋挛缩症(congenitalabductioncontractureofthehip，CACOH)是一种姿势畸形，是由先天性因素引起的以髋关节外展外旋畸形、内收内旋功能障碍所表现的特有步态、体征的临床症候群。主要表现为双下肢不等长。虽然发病较高，但往往被父母忽视而就诊不多。

病因

本病病因尚未完全明确，多数认为是由于胎儿在宫内位置不正，使外展肌群(主要是阔筋膜张肌、臀大肌、臀中肌、臀小肌)和外旋肌群及髋关节囊发生挛缩所致。出生后多不被发现，走路后才被重视。有人认为是因为外展和外旋肌群先天性肌营养不良，或多次肌肉注射所致。在解剖学上，阔筋膜张肌起于髂前上棘和髂嵴外唇，肌腹呈梭形其纤维向下而向后在股骨上中部，移行为髂胫束，其深层则在阔筋膜张肌深面向上，附着于关节囊外侧。臀中肌起于髂骨臀面，而成一扁平扇形肌束，止于大转子，前部被阔筋膜张肌覆盖，后部为臀大肌掩盖。臀大肌向后上牵拉髂胫束，臀中、小肌向上、内牵拉大转子上缘而出现下肢外展位，而有相应的临床表现。

疾病症状体征

正常婴儿俯卧双髋关节置于中立时其两侧髂嵴则在同一水平而罹患外展性髋挛缩的婴儿在俯卧位及双髋关节保持中立位时则出现骨盆倾斜其患侧髂嵴明显低于健侧患侧下肢也长于健侧腰椎棘突凸向患侧并有臀纹腘横纹不对称但是若将患侧下肢置于外展30°以上这些体征可完全消失

有学者通过总结将本病分为三种类型：

(1) 伸直型：以阔筋膜张肌及臀中肌前缘增厚挛缩为主伸膝伸髋时双膝不能靠拢为主要表现

(2) 屈曲型：以臀中肌及阔筋膜张肌后缘臀小肌挛缩为主，双下肢屈髋屈膝时双膝不能靠紧为主要表现

(3) 混合型：伸直型及屈曲型的临床表现均有

疾病检查化验

一体格检查

正常婴儿俯卧双髋关节置于中立时其两侧髂嵴则在同一水平而罹患外展性髋挛缩的婴儿在俯卧位及双髋关节保持中立位时则出现骨盆倾斜其患侧髂嵴明显低于健侧患侧下肢也长于健侧腰椎棘突凸向患侧并有臀纹腘横纹不对称但是若将患侧下肢置于外展30°以上这些体征可完全消失（图1）

图1 左髋外展肌挛缩症

（3）（4）左髋内收后出现髋及棘突偏斜

二X线检查

X线片检查可在骨盆正位片上发现健侧髋臼顶壁骨化延迟这与健侧髋臼处在内收位其股骨头作用于髋臼中心的压力减少有关若外展挛缩未早期矫正可造成健侧髋半脱位X线检查还能除外引起骨盆倾斜的一些畸形诸如腰骶部半椎体先天性脊柱侧凸等

疾病鉴别诊断

本病与臀肌挛缩症及先天性髋关节无脱位相鉴别。

(1)臀肌挛缩症因多次肌肉注射所，其表现为患者臀肌块缩小，外侧皮肤凹陷，呈“尖臀征”，多为臀大肌、臀中肌的挛缩，手术切断松解挛缩之臀肌筋膜。臀肌挛缩症大部分患者通过挛缩部分切除松解术可获得良好效果。

(2)先天性髋关节脱位病因学说较多，病理多趋向于接近出生时胎儿关节囊膨胀，出生后股骨头在关节内松弛，随之出现髋臼变浅，臼内充填肪组织，股骨头移于臼外，头小于髂骨翼相互挤压而变形，随之出现肌肉萎缩、腰前凸、臀部后耸之摆动式步态。因年龄不同而采取不同的治疗方法。且先天性髋脱位者多有外展受限，套叠试验阳性。而本病髋外展活动增加，Ober试验阳性等，容易与先天性髋脱位相鉴别。

疾病并发症

由于挛缩的臀中、小肌的牵拉使患肢长期处于外展、外旋的位置和健肢处于内收位置时，股骨头与髋臼处于非同心圆的位置上，导致股骨头同心圆的压力减小，健侧可出现髋臼发育不良，严重者甚至出现股骨头半脱位。同时，由于挛缩组织对骨盆的牵拉，致使骨盆向患侧倾斜，从而引起继发性脊柱侧凸、姿势性斜颈和足外翻畸形等。