先天性外展性髋挛缩

症状体征 编辑本段 正常婴儿俯卧，双髋关节置于中立时，其两侧髂嵴则在同一水平，而罹患外展性髋挛缩的婴儿，在俯卧位及双髋关节保持中立位时，则出现骨盆倾斜，其患侧髂嵴明显低于健侧，患侧下肢也长于健侧，腰椎棘突凸向患侧，并有臀纹，腘横纹不对称，但是，若将患侧下肢置于外展30以上，这些体征可完全消失。

有学者通过总结，将本病分为三种类型：

(1) 伸直型：以阔筋膜张肌及臀中肌前缘增厚，挛缩为主，伸膝，伸髋时双膝不能靠拢为主要表现。

(2) 屈曲型：以臀中肌及阔筋膜张肌后缘臀小肌挛缩为主,双下肢屈髋屈膝时双膝不能靠紧为主要表现。

(3) 混合型：伸直型及屈曲型的临床表现均有。

治疗方法 编辑本段 治疗本病的原则是早诊断、早治疗。

(1)非手术治疗：

非手术治疗以按摩、牵引外展肌群为主，目的是松解外展、外旋肌群及关节囊，以减轻临床表现达到治疗效果。

早期手法被动活动，可获得完全矫正。生后二周内是治疗本病的最好时机，坚持被动牵拉挛缩的外展肌群，可望在四至八周内治愈。手法操作时将婴儿置于俯卧位，保持健侧髋、膝关节屈曲，使腰椎前凸消失。术者左手稳定骨盆和健髋，右手握持患侧膝部，尽量将髋关节过伸，继而内收、内旋髋关节，并在此位置上保持10秒钟后放松。如此重复20次左右，每天做四至六次。对严重的外展肌挛缩者，则需做肢体牵引和双髋人字石膏固定，保持患髋内收、伸直和内旋位固定三至四周。

(2)手术治疗

手术切口选在大转子下方，因病变组织多位于臀大肌外下移行于髂胫束处，呈2～6cm 宽的片状挛缩，以筋膜变性增厚为主，臀肌及关节囊变性相对较轻。病理变化均为明显、变性之肌肉及神经纤维。故无论是屈曲型还是伸直型，均应横形切断紧张、变性、挛缩之阔筋膜张肌，在伸髋伸膝位内收下肢，注意此时应下压双侧髂骨，避免臀部离床及骨盆倾斜，但要区分开本病史较长继发的骨盆倾斜，甚至脊柱侧凸者。若能超过中线且臀中、小肌不紧张、屈髋屈膝位双膝能自然并拢，手术即完成;若单纯阔筋膜张肌切断仍不能内收下肢，可顺切口上延而作臀大肌部分、臀中、小肌纤维挛缩部分切开，直到伸直双下肢交叉超过中线，屈髋屈膝位能自然并拢双膝为至;若仍不能解决问题，再切断挛缩、变性之关节囊，并延长关节囊,达到彻底松解为止;臀部软组织呈板状挛缩者，估计单纯松解不能解决时，可作髂嵴切开，髂骨外板剥离臀肌起点并下移起点，其优点是既能获得良好手术效果，又能防止广泛松解带来的伸髋无力和髋关节不稳。

饮食保健 编辑本段 合理膳食，营养全面均衡，具体病情需要咨询医生后获取适合的饮食建议。

预防护理 编辑本段 出生后未能及时治疗，可导致髋外展肌，外旋肌挛缩，但有些病例外展肌短缩性改变可自行消失，还需注意对于术后的患者，应注意早期进行锻炼，但过早的功能锻炼可能会让儿童产生害怕疼痛的心理而拒绝功能锻炼，故临床上需根据儿童的特点，选择合适的时机，以确保患儿能够尽早恢复又不留下后遗症。

病理病因 编辑本段 本病病因尚未完全明确，多数认为是由于胎儿在宫内位置不正，使外展肌群(主要是阔筋膜张肌，臀大肌，臀中肌，臀小肌) 和外旋肌群及髋关节囊发生挛缩所致，出生后多不被发现，走路后才被重视，有人认为是因为外展和外旋肌群先天性肌营养不良，或多次肌肉注射所致，在解剖学上，阔筋膜张肌起于髂前上棘和髂嵴外唇，肌腹呈梭形其纤维向下而向后在股骨上中部，移行为髂胫束,其深层则在阔筋膜张肌深面向上,附着于关节囊外侧，臀中肌起于髂骨臀面,而成一扁平扇形肌束,止于大转子，前部被阔筋膜张肌覆盖，后部为臀大肌掩盖，臀大肌向后上牵拉髂胫束，臀中，小肌向上，内牵拉大转子上缘而出现下肢外展位，而有相应的临床表现。

疾病诊断 编辑本段 本病与臀肌挛缩症及先天性髋关节无脱位相鉴别。

(1)臀肌挛缩症因多次肌肉注射所，其表现为患者臀肌块缩小，外侧皮肤凹陷，呈尖臀征，多为臀大肌，臀中肌的挛缩，手术切断松解挛缩之臀肌筋膜，臀肌挛缩症大部分患者通过挛缩部分切除松解术可获得良好效果。

(2)先天性髋关节脱位病因学说较多，病理多趋向于接近出生时胎儿关节囊膨胀，出生后股骨头在关节内松弛，随之出现髋臼变浅，臼内充填肪组织，股骨头移于臼外,头小于髂骨翼相互挤压而变形，随之出现肌肉萎缩，腰前凸，臀部后耸之摆动式步态，因年龄不同而采取不同的治疗方法，且先天性髋脱位者多有外展受限，套叠试验阳性，而本病髋外展活动增加，Ober试验阳性等，容易与先天性髋脱位相鉴别。

检查方法 编辑本段 一，体格检查

正常婴儿俯卧，双髋关节置于中立时，其两侧髂嵴则在同一水平，而罹患外展性髋挛缩的婴儿，在俯卧位及双髋关节保持中立位时，则出现骨盆倾斜，其患侧髂嵴明显低于健侧，患侧下肢也长于健侧，腰椎棘突凸向患侧，并有臀纹，腘横纹不对称，但是，若将患侧下肢置于外展30以上，这些体征可完全消失（图1），

图1 左髋外展肌挛缩症

（1）（2）左髋外展后骨盆及棘突无偏斜

（3）（4）左髋内收后出现髋及棘突偏斜

二，X线检查

X线片检查可在骨盆正位片上发现健侧髋臼顶壁骨化延迟，这与健侧髋臼处在内收位，其股骨头作用于髋臼中心的压力减少有关，若外展挛缩未早期矫正，可造成健侧髋半脱位，X线检查还能除外引起骨盆倾斜的一些畸形，诸如腰骶部半椎体，先天性脊柱侧凸等。

并发症 编辑本段 由于挛缩的臀中，小肌的牵拉使患肢长期处于外展，外旋的位置和健肢处于内收位置时，股骨头与髋臼处于非同心圆的位置上，导致股骨头同心圆的压力减小，健侧可出现髋臼发育不良，严重者甚至出现股骨头半脱位，同时，由于挛缩组织对骨盆的牵拉，致使骨盆向患侧倾斜，从而引起继发性脊柱侧凸，姿势性斜颈和足外翻畸形等。

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