单纯疱疹病毒

(1)活化的T细胞发生在病人的局部组织和四面血中，其中CD4和CD8均有增多，T细胞也增多。各个病人T细胞受体TCR株升高不一致，即TCRV呈多态性，说明T细胞升高是由多种不同抗原促发的。由于四面血中IL-2和IFN是增高的，Th2分泌的细胞因子IL-4和IL-10呈低水平，因此BD属Th1占优势的细胞免疫反应。而血循环中的致炎性细胞因子IL-1、TNF-和IL-8也是增高的。

(2)中性粒细胞的反应是一非特异性的细胞反应，在本病中有一定作用，如本病中发生的非细菌性化脓性毛囊炎、针刺反应、前房积脓均显示有大量中性粒细胞的浸润、活化和功能亢进。来自BD病人的中性粒细胞具有产生大量过氧化物和溶酶体酶及加强趋化作用的能力，以致引起组织损伤。中性粒细胞的活化可能与致炎性细胞因子的促发有关。

(3)内皮细胞：血管内皮细胞衬于血管内壁，为血流提供光滑表面，维持血液正常的活动。也作为渗透膜调节血管内、外的物质交换。近年来发现它能合成、开释活性物质如血管舒张因子和收缩因子，抗凝血和促凝血因子，促进和抑制血管壁细胞滋长因子，防预血细胞粘附于血管壁因子等。当受到刺激(如致炎细胞因子)后，内皮细胞表达的黏附分子增多，有利于血小板和白细胞黏附于其壁，形成血栓。伴随白细胞外移，活化开释引起组织损伤的介质，并扩大了自身组织的损伤。内皮细胞受损后有抗原递呈，促进炎症反应的作用，目前以为内皮细胞参与了系统性血管炎的发生和进展。然而，由于内皮细胞本身的异质性，不同大小、种类和不同器官的内皮细胞形态、功能不同，解释了不同血管炎中受损器官和临床现象的迥异。

2.体液免疫BD与其他具有已知的自身抗体的弥漫性结缔组织病不同。它与抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞质抗体、抗磷脂抗体的相关性不明显。近年来的研究以为抗内皮细胞抗体(AECA)与血管炎病有一定相关性，它能够发生在多种血管炎病变中：如原发性血管炎病中的大动脉炎、川崎病、韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎等，继发性血管炎中的狼疮肾炎和皮肌炎。在BD中其阳性率为28%。

AECA的靶抗原在各个血管炎中很不相同：在SLE有DNA、DNA-组蛋白、核糖体P蛋白，系统性血管炎有蛋白酶3或髓过氧化酶，在BD的靶抗原尚不明。

AECA与内皮细胞损伤的因果联系尚不明确。但它能够活化内皮细胞，促发补体依靠和(或)抗体介导的细胞毒反应，引起内皮细胞的损伤持续或进一步进展。

(1)由于细菌的HSP65和人的HSP60间有50%以上的氨基酸序列排列相似。又有证实在人黏膜和皮肤有大量HSP60，因此当细菌入侵人体时，易感者通过T细胞对HSP65起了交叉免疫反应，促使黏膜和皮肤HSP60的活化发生口腔溃疡和皮损。

(2)外界病原体的侵入可引起急性葡萄膜炎及视网膜炎。网膜受损后产生的自身抗原(S-Ag)中部分氨基酸序列(aa342-355)与HLA-B51及HLA-B27的抗原序列有部分相共，成为共同抗原决定簇。通过交叉细胞免疫反应，使BD(HLA-B51)和脊柱关节病(HLA-B27)的病人发生反复发作的葡萄膜炎。

4.凝血机制异常BD发生血栓性血管炎较其他血管炎为多见。这很可能与内皮细胞损伤有关。由于BD内皮细胞开释的血浆Ⅷ因子相关抗原vWF高，促进血小板活化并黏附于内皮细胞而血浆纤溶系统受抑(纤溶酶原激活物抑制物升高)和自然抗凝物质(thrombomudulin)减少，均使BD处于凝聚亢进的状态。另外，又通过血管壁内皮细胞表面的黏附分子和选择素的受体使白细胞黏附于内皮细胞，更促使血栓的形成及局部血管的炎症反应。

5.病理BD的主要病理特点是非特异性血管炎(包括不同大小的静脉、动脉和毛细血管)。在血管四面有中性多形核细胞、淋巴细胞、单核细胞的浸润，内皮细胞肿胀，严重者管壁弹力层破坏，纤维素样坏死和免疫复合物在管壁沉积。炎症可累及血管壁全层，形成局限性狭窄和(或)动脉瘤，两种病变可在同一病人伴随交替发生。

本病的另一特点是在不同种类和大小的血管炎基础上形成由血小板、白细胞黏附于管壁内皮细胞的血栓，使得血管腔狭窄，组织因缺氧而和功能下降。

专家解释说患者在发病后切忌贻误治疗时机，应前往正规专科医院进行治疗。有时症状就是相对可一段时间过后，症状明显加重，经诊断后却发现早已贻误最佳治疗时机，因此也增大了治疗难度，所以说一旦有了疾病征兆应该尽早进行治疗。

(编辑：永朋)