先天性尺骨缺如如何诊断治疗

先天性尺骨缺如如何诊断治疗?本病多为单侧发病，以右侧居多，男性患者多于女性。患者可同时有腕骨缺如，约20%的患儿有并指畸形。要诊断并不难，结合临床表现和辅助检查可以明确诊断。下面就来从几方面阐述如何确诊及其治疗方案：

一、临床症状体征

患儿拇、食指存在，活动功能良好，但尺侧列缺如。患侧前臂细小、短缩并向尺侧倾斜，桡骨头脱位，前臂旋转功能受限，但腕、肘关节功能尚好。患者可同时有腕骨缺如，常见是豌豆骨、钩状骨、大多角骨和头状骨，有时第4、5掌骨也有缺如。桡骨向外弓状凸出，随儿童生长更为明显。约20%的患儿有并指畸形，全身其他伴随畸形有腓骨缺如、马蹄内翻足、脊柱裂等。

二、辅助检查

X线片上见尺骨仅为一条细长的软骨性纤维带实质阴影，与桡骨相比短缩，桡骨头脱位，桡骨正常弯曲弧度增大，向外侧凸出，腕掌尺侧列骨可消失或融合成一片。

三、如何治疗

如果前臂稳定并有旋前、旋后功能，可不行手术治疗，否则应手术治疗。手术方法为将桡骨下端与尺骨上端融合的前臂一骨术，以保持桡腕关节及肱尺关节(图1)。如此，尺、桡骨连成一体，骨骼仍可生长，前臂肌肉更有力，拇指活动不受影响，但前臂的旋转功能丧失。因此，术中应将前臂安放在正中位(右侧)或15旋后位(左侧)以便最大限度地发挥手的功能。术中需要注意，切除桡骨近端时应将骨膜一起切除，否则将形成新的桡骨近端骨结构。

先天性尺骨缺如如何诊断治疗?专家提示，根据临床表现、伴随畸形及X线特征可以诊断该疾病。治疗过程中需注意，如果前臂稳定并有旋前、旋后功能，可不行手术治疗，否则应手术治疗。另外，要注意孕前预防及孕中保护措施。