先天性尺桡骨性连接

本病指上尺桡关节缺陷并呈骨性连接，进而影响前臂的旋转。这种畸形属常染色体显性遗传。

发病机制

在胚胎形成过程中，桡尺两骨同源于肢芽的一个中胚层杆状组织若正常分化过程受到抑制，常表现为两者近端不能完全分开出现上尺桡关节的骨性连接。郑州市骨科医院手外科刘建惠

临床表现

1.临床表现 患者手指腕肘关节伸屈正常但前臂固定于旋前80°～90°位旋后功能消失。儿童患者往往以肩部外旋、肘关节屈曲90°内收到身旁来代偿旋转活动因此容易漏诊。

2.分类 根据桡骨头的发育情况分成3型：

(1)重度型：上尺桡关节完全融合成一片两骨的髓腔亦融合成一个桡骨小头完全不存在

(2)中度型：桡骨头已出现，但发育不良，小、尖并外移；在桡骨颈处尺、桡两骨连接，范围约1cm左右可以看到尺、桡骨的各自骨皮质存在，但紧紧连在一起。

(3)轻度型：桡骨头完全分化发育，在尺桡骨之间有一骨间韧带钙化成为一个骨桥，限制桡骨旋转。

诊断

X线摄片可以明确诊断；但在儿童2～4岁前骨质未完全钙化诊断不易。

鉴别诊断：本病需与创伤性尺桡骨桥相区别：后者有外伤史尺、桡骨本身发育良好，不短缩，桡骨小头发育良好骨连接多在骨间膜区。

治疗

对功能影响较小的畸形无需治疗。手术主要是恢复旋后功能，方法为切除尺、桡骨间的骨连接，中间填塞嵌入肌肉筋膜或脂肪等组织瓣予以阻隔但多数因再次骨化而效果不佳。

对极度旋前畸形手掌向后、仅手背能接近嘴进食、梳头都有困难，功能丧失严重者可在桡骨上1/3和尺骨下1/3做反旋截骨术如此前臂虽然无旋转功能但对写字拿腕、饮水等动作有帮助效果尚好。