尿道下裂的癥狀及治療方法

2 概述

尿道異位開口于尿道腹側，稱尿道下裂。是泌尿生殖系統比較常見的先天性發育異常。

尿道下裂是男性嬰幼兒中尿道和外生殖器最常見的先天畸形，有遺傳性。發病率約為１２５－２５０個男嬰中有一個發生。

本病臨床分四型：

1.龜頭型；

2.陰莖型；

3.陰莖陰囊型；

4.會陰型。

會陰型尿道下裂其外陰形狀如女性，易致誤診。本病陰莖短小，向腹側彎曲，需手術整形，否則會影響排尿和以后的性功能。手術最好在學齡前完成，可分期手術或根據實際情況一期完成手術。 本病手術方法繁多，有一定的并發癥。近年來由于操作技巧的改進，縫線種類的多樣化和帶蒂血管皮瓣的不斷應用，療效比前明顯提高，并發癥日益減少。

3 診斷

根據癥狀和體征可以作出診斷。但是，任何類型的尿道下裂都認為是女性化的征象，對陰莖陰囊型和會陰型尿道下裂應仔細檢查，需與腎上腺性征異常癥、真兩性畸形相鑒別。

4 治療措施

尿道下裂成形手術有150多種，考慮到心理方面的因素，多數主張一期手術修補完成。手術方法是利用帶蒂皮片和游離皮瓣移植，已被越來越多的泌尿科醫師所應用，膀胱膜尿道成形也有成功的應用。上述手術尿瘺發生率為15％～30％，但是修補尿瘺認為是簡單而小的手術。分二期手術有滿意的療效，對尿道下裂修補手術經驗較少的外科醫生來說是一種最安全的方法。

所有的修補術，首先應去除陰莖腹側的纖維索，將陰莖伸直，纖維索是否徹底去除在術中可以通過人為誘導勃起證實，然后再行重建尿道的手術，大部分成功的手術是利用局部的皮膚和包皮來重建尿道。近幾年，尿道口前移至陰莖頭的手術已是可行的，達到外形美觀的要求。

5 病因學

病因：外生殖器和尿道在胚胎8周開始發育，15周完成，尿道溝沿著陰莖腹側表面由近端遠端逐漸融合，形成尿道，直至陰莖龜頭部。由于胎兒睪酮缺乏或其作用不足，尿道溝未完全閉合到陰莖頭的尖部，停頓于不同階段而發生不同類型的尿道下裂，又因尿道溝是由近端向遠端融合，故遠端尿道下裂更多見。

尿道下裂發生率為每300例男性兒童中有1例，目前已知婦女在妊娠期使用雌激素和孕激素能明顯增加其發生率。盡管人們已認識到尿道下裂有家庭史，但還不知道其遺傳特性。

6 臨床表現

臨床表現：

①癥狀和體征：新生兒和嬰幼兒幾乎沒有任何癥狀，青少年、成人常訴尿線彎曲，尿呈噴霧狀，阻莖彎向腹側，妨礙性生活。會陰型、陰莖陰囊型需蹲下排尿，并常引起不育，另外，因陰莖腹側皮膚少，陰莖呈鉤狀，尿道外口可呈狹窄，應仔細檢查，如有狹窄需行尿道口切開術。尿道下裂常并發睪丸下降不全，應仔細檢查陰囊內是否有睪丸。

②分型：根據尿道外口位置不同，可分為下列幾種類型：①陰莖頭型：尿道外口位于陰莖頭近端；②冠狀溝型：尿道外口位于冠狀溝腹側；③陰莖型；④陰莖陰囊型；⑤會陰型。大約70％的病人尿道位于陰莖遠端和冠狀溝處。

男性尿道下裂認為是女性化的一個征象。陰莖陰囊型和會陰型尿道下裂認為有潛在兩性畸形的可能，需鑒別其性別，尿道下裂的新生兒不應行包皮環切。因為，以后包皮將用來重建尿道。

7 輔助檢查

實驗室、X線、內窺鏡檢查：陰莖陰囊型和會陰型的尿道下常并發陰囊分裂，外生殖器官性別難定，所以應行口腔頰粘膜涂片和染色體核型檢查，以確定性別。尿道鏡和膀胱鏡可了解男性內一殖器官的發育情況；排泄性尿路造影可以了解是否合并重復腎及輸尿管的先天性畸形。對于尿道下裂病人排泄性尿道造影可列為常規檢查。然而，對于龜頭型尿道下裂的價值不大，因為這些病人上尿路畸形的發病率并不比常人高。

8 預后

手術矯正陰莖彎曲及尿道成形后，病人能站立排尿，并能在陰道內射精。總的來說，外形美觀和防止瘺仍是各種成形手術需要高度重視的問題。