先天性巨输尿管介绍首页

先天性巨输尿管症并无特异性的临床表现大多以腰酸胀痛为主诉就诊偶有因腰部包块血尿顽固性尿路感染肾功能不全就诊者

本病由于缺乏特异性临床表现与体征其确诊有赖于影像学检查

先天性巨输尿管的病因(一)发病原因

病因目前无一致看法可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调输尿管下端近膀胱处狭窄狭窄段与扩张段呈鲜明对比部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜

远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄但近端扩张无蠕动功能镜下见输尿管肌肉层相对缺乏环肌增生有的可见肌间神经细胞数目减少(图3)

(二)发病机制

先天性巨输尿管症的发病机制尚未完全阐明根据组织病理学的研究多数学者认为可能与以下几点有关：

1.末端输尿管壁内纵行肌缺乏(图4)

2.输尿管末端肌层内胶原纤维增生使肌束与胶原纤维比例失调肌层排列紊乱

3.输尿管末端肌层肥厚黏膜或黏膜下炎症由于一种或几种因素的共同作用使该段输尿管的蠕动功能减弱或消失尿液排泄不畅近段输尿管内压力增加导致输尿管扩张及肾积水

先天性巨输尿管的检查方法1.膀胱输尿管反流 严重的膀胱输尿管反流可引起反流性巨输尿管临床上表现为腰酸腰痛及尿路感染症状但有排尿时腰痛加重现象IVU检查显示患侧肾输尿管扩张积水并以下段输尿管更明显行排尿期膀胱造影时可发现造影剂反流进入输尿管

2.输尿管结石 输尿管下段结石可引起肾输尿管积水继发感染时可有发热尿频尿急和尿痛病人可有肾绞痛史疼痛时伴有镜下或肉眼血尿KUB平片上可见输尿管行径的不透光阴影尿路造影显示结石部位排泄梗阻梗阻上方输尿管及肾盂积水B超和CT检查可发现阴性结石

3.输尿管结核 可致输尿管狭窄而引起肾输尿管积水但多数病人以进行性尿频尿急尿痛和血尿就诊有米汤样脓尿尿沉渣中可找到抗酸杆菌尿路造影显示肾盂肾盏破坏肾实质形成空洞输尿管呈虫蚀样或串珠样改变管腔狭窄常并发有膀胱结核膀胱镜检查可见病变输尿管口周围充血水肿和溃疡并可见结核结节

4.输尿管囊肿 输尿管囊肿系输尿管开口处呈囊性扩张开口细小排尿不畅可致输尿管扩张其扩张范围轻者位于下段重者全程输尿管扩张B超检查时显示膀胱内有一圆形囊性肿物膀胱造影见膀胱内圆形充盈缺损膀胱镜检查见输尿管口圆形肿物表面光滑有一细小圆孔间断喷尿囊肿大小随排尿而改变