先天性输尿管瓣膜症的病因

1 临床资料

例1女，32岁。因右侧腰部胀痛不适8月入院。8月来一直诉右侧腰部胀痛不适，无尿路刺激症，无血尿，在外院查B超示右肾积水，考虑输尿管结石而给予排石治疗，未见结石排出。入院后静脉肾盂造影示右输尿管中下段扩张伴右肾重度积水，骶椎裂，未见明显结石影。输尿管薄层CT未见输尿管结石影。行右侧尿路逆行造影，输尿管导管顺利插入右输尿管至肾盂，推入30%泛影葡胺，造影剂流入距右输尿管开口7 cm处受阻，右输尿管中下段明显扩张，拔除输尿管导管后改患者站立位，见造影剂仍不能通过受阻部位，且局部呈"V"形充盈缺损。手术探查，见右输尿管下段狭窄处一环形隔膜遮于管腔，中间有一针头大小相通小孔，隔膜柔软，考虑输尿管瓣膜，给予切除瓣膜后置入双J管作内支架。病理证实输尿管瓣膜，术后2周拔除双J管，3年后复查B超示右肾积水明显减轻，右腰胀痛缓解。

例2女，46岁。因左下腹左腰部胀痛3个月B超示左肾积水收入院。入院后静脉肾盂造影示左肾重度积水，左输尿管未显影，未见输尿管结石影，行左侧尿路逆行造影示左输尿管下段狭窄1 cm长，局部呈"V"形充盈缺损，左输尿管中上段明显扩张伴左肾重度积水。手术探查，见左输尿管狭窄处一环形膜状组织遮于管腔，直径约0.8 cm，中间有一针头大小相通小孔，考虑输尿管瓣膜，将附有瓣膜输尿管切除约1 cm，近端输尿管裁剪后整形，行输尿管端端吻合，输尿管内置入双J管作内支架，术后恢复顺利，病理符合输尿管瓣膜，术后4周拔除双J管，术后9个月复查静脉肾盂造影示左肾输尿管均显影，左肾积水明显减轻，症状消失。

2 讨论

2.1 病因 先天性输尿管瓣膜症系指输尿管壁在发育过程中形成异常皱襞突出于输尿管内，导致上尿路梗阻。本病确切病因尚不清楚。但目前较为认可的病因学说有两种[1]，即胎襞残留学说和Chwalle膜存留学说。前者是在胚胎期中，输尿管在妊娠第5周开始有中肾管的尾端形成，以后逐渐向肾胚基方向发展生长。当肾脏发育上升到成人期的位置后即停止，而这一阶段输尿管的生长较肾脏的上升速度更快，与肾脏相接后过多生长的输尿管壁内褶形成输尿管"胚胎壁"。胚胎壁多数于出生后逐渐消失，不引起任何梗阻症状。如果在新生儿发育过程中这些皱襞没有消失，同时并有平滑肌纤维生长进入皱襞，即形成输尿管瓣膜。而Chwalle膜存留学说则认为，妊娠第6周时，输尿管自Wolff管分离，胚胎输尿管腔的下部被所谓Chwalle膜的上皮性隔膜所闭锁。当胚胎发育至第8周后，由于胚肾逐渐分泌尿液，原始输尿管腔内尿液和分泌物的积聚，随着流体压力不断加大，Chwalle膜因受到尿液而陷于贫血状态，并随着流体压力不断加大使之破裂而渐消失。如果此隔膜部分消失，其残余部分则形成输尿管内瓣膜，导致尿液排泄受阻。William认为，位于上段输尿管的瓣膜是胎儿皱襞过长残留所致，而位于输尿管下部的瓣膜则与Chwalle膜的不全吸收有关。先天性输尿管瓣膜在左右输尿管发生的比例约1:1。一般为单侧，两侧输尿管同时发生极少。临床上输尿管瓣膜症常合并泌尿生殖道畸形，Sant等报道41%,戴玉田等报道39.6%，本文两例中，1例伴有骶椎道41%,戴玉田等报道39.6%，本文2例中，1例伴有骶椎裂。瓣膜的形状有环形，尖突形和叶片形，一般上段输尿管瓣膜多为叶片或尖突形，下段瓣膜为环形，我们收治的2例均为环形瓣膜，与文献报道一致。

2.2 诊断与鉴别诊断 本症无典型的临床表现。B超及CT仅发现有肾积水，一般不能作出明确诊断，尿路造影是诊断本病的主要方法[2]。由于输尿管瓣膜梗阻致患侧肾功能减退，静脉肾盂造医 学 学 习 网搜集影对输尿管病变形态往往显示不清，为使输尿管病变更好显示，除大剂量静脉肾盂造影和逆行造影外，在常规静脉肾盂造影时可适当延长造影时间或解压后立位摄片，尽量使造影剂通过狭窄段。必要时在静脉肾盂造影后行逆行造影，以便充分显示输尿管瓣膜两端的输尿管形态。瓣膜相应表现为索条状、舌状、"V"形、倒"V"形、"古钱币状"和"算珠状"充盈缺损等征象。刘星明等[3]主张，对于尿路造影有输尿管梗阻而原因未明者行输尿管镜检查。Jara等[4]认为，磁共振尿路成像(MRU)可多维成像，视野清晰，有助于输尿管梗阻病变定位定性诊断。病理为先天性输尿管瓣膜症确诊依据。病理诊断一般依据Wall和Watcher等提出先天性输尿管瓣膜症的诊断标准：①输尿管瓣膜内含平滑肌纤维素;②瓣膜以上的输尿管扩张，以下的则正常;③无其他机械性或功医学/学习网搜集能性梗阻原因存在[5]。本组2例根据术前逆行造影提示输尿管呈"V"形充盈缺损而作出诊断，术后病理证实。由于输尿管在解剖学上的位置和径路及与前后左右各组织脏器和血管的关系，所有这些结构的病变过程及输尿管本身疾患均可影响输尿管而导致上尿路梗阻，故本病诊断常需与迷走血管压迫症，腔静脉后输尿管症，先天性巨输尿管症，后腹膜纤维化症以及输尿管结石、息肉和肿瘤等疾病相鉴别。