男假两性畸形早期症状有哪些

发布日期：2014-11-09 21:56:07 浏览次数：1600

男假两性畸形早期症状有哪些？上海天伦医院不孕不育专家表示，男性假两性畸形指患者本身是男性，生殖腺只有睾丸，其外生殖器变化很大，可以表现为女性，具有完全或不完全的女性第二性征，外阴呈女性型，其核型为46,XY.下面为大家详细介绍。

上海天伦医院不孕不育专家介绍，男假两性畸形的早期症状具体如下：

1、睾丸女性化综合征：在男性假两性畸形中，睾丸女性化综合征较为常见。首次报道于1817年。1953年Morris提出睾丸女性化一词沿用至今，近年来有人提出为雄性素不敏感综合征.

此种病人有睾丸，性染色体组型为XY,性染色质为阴性。睾丸虽然分泌雄性激素，但由于体细胞不能形成雄性激素受体，从而不能使生殖器男性化。本型特征：

（1）患者往往因原发闭经，不孕来诊。

（2）呈女性体形及女性脂肪分布，有女性习性。

（3）有正常的女性乳房，但乳腺组织少，乳头稍小或正常。

（4）腋毛及阴毛稀疏或缺如。

（5）有女性外生殖器，小阴唇发育不良，阴蒂发育正常或细小，阴道呈盲囊状。

（6）女性内生殖器缺如或发育不全。

（7）生殖腺为未降之睾丸，组织形态与睾丸相似。

睾丸女性化可分为完全性睾丸女性化及不完全性睾丸女性化。前者有正常的女性外阴，睾丸位于腹股沟及大阴唇，阴道呈盲端，青春期乳房发育，阴毛及腋毛稀少。不完全性睾丸女性化病人的外生殖器性别难辨，其表现为阴蒂肥大，阴唇阴囊融合，乳房在青春期发育，有腋毛及阴毛。

2、睾酮合成障碍

在睾酮合成过程中，不同的酶缺陷在不同阶段导致不同的代谢紊乱和障碍，从而引起生殖器官不同程度的分化异常，从不同程度男性化到出现女性外生殖器。如17、22-碳链酶缺陷型及17-还原酶缺陷。患者一般身体修长，呈去势体态，乳房不发育。在腹股沟或阴囊内触及到发育欠佳的睾丸组织，多伴有尿道下裂、双阴囊。

3、5а-还原酶缺陷

这种患者，多表现为男性生殖器发育不全。由于靶器官部位的5a-还原酶缺陷，不能将睾酮转化为双氢睾酮。前列腺不发育，外生殖器分化不全，这是一种常染色体遗传病。

4、抗中肾旁管激素缺乏

中肾管发育正常、中肾旁管退化不完全。临床表现为男性，但男性第二性征不明显，毛发细、皮肤嫩、性功能不全，并可出现发育不全的子宫和输卵管。

男性假两性畸形，处理上应着眼于性别选择和生殖腺处理两个方面。经适当处理后，一般难以保持生育能力。故我们认为性别的处理上尽量使其向女性方向发展。

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