非肾上腺素增生性假两性畸形

症状体征:肾上腺转移 ,阴蒂肥大 ,盐类皮质激素分泌过多

【疾病概述】

在孕期，特别是孕早期，孕妇如服用孕激素、雌激素及雄激素，均有可能使女性胚胎或胎儿男性化。

【非肾上腺素增生性假两性畸形预防】

非肾上腺素增生性假两性畸形应该如何预防非肾上腺素增生性假两性畸形应该如何预防？目前暂无相关资料

【非肾上腺素增生性假两性畸形病因与发病机制】

非肾上腺素增生性假两性畸形是由什么原因引起的非肾上腺素增生性假两性畸形是由什么原因引起的？(一)发病原因母亲和外源性雄激素增多引起的性分化异常，包括第1孕季应用具有潜在性雄激素活性的孕激素(19-去甲基睾酮衍生物，包括炔孕酮、炔诺酮、异炔诺酮、达那唑、孕三烯酮、左炔诺酮以及甲羟孕酮)和雄激素制剂，引起男性化，第2孕季应用仅引起阴蒂肥大，尿生殖窦畸形。妊娠期母体患有男性化肿瘤包括男性细胞瘤(arrhenoblastomas)、转移性卵巢癌(Krükenberg tumors)、黄体瘤(luteoma

【非肾上腺素增生性假两性畸形诊断要点】

专科检查

非肾上腺素增生性假两性畸形应该做哪些检查非肾上腺素增生性假两性畸形应该做哪些检查？性染色质阳性，染色体组型46XX。24h尿17-酮类固醇及孕三醇增高。B超、CT检查有时可见双侧肾上腺增大或有占位。

临床表现

非肾上腺素增生性假两性畸形有哪些表现及如何诊断非肾上腺素增生性假两性畸形有哪些表现及如何诊断？在孕期的不同时期服用雌激素，对女胎男性化的影响亦不一致。如果在孕12周以前服用性激素，唇囊的合闭比较明显;如果使用性激素是在孕12周以后，阴蒂的增大比较明显，有时阴道口开口于尿道，但较少见。服雄激素后的女胎男性化的程度似乎较轻，而且生后增大的阴蒂可以逐渐缩小。诊断依据：①女性婴儿出生后外生殖器两性畸形。②母亲在妊娠期间曾有应用性激素制剂的历史。③母亲有或无男性化表现。④影像学检查卵巢或肾上腺发现肿瘤。⑤女婴出生

其他检查

中性粒细胞核鼓槌小体

【非肾上腺素增生性假两性畸形治疗概述】

非肾上腺素增生性假两性畸形应该如何治疗非肾上腺素增生性假两性畸形应该如何治疗？(一)治疗非肾上腺增生性女性假两性畸形的男性化程度不严重，故治疗比较简单，容易见效。必要时切除阴蒂或切开唇囊合闭的部分，露出尿道口及阴道，并稍加修补即可。这一类的女性男性化，应以女性养育。(二)预后目前暂无相关资料

【非肾上腺素增生性假两性畸形相关资源】

非肾上腺素增生性假两性畸形容易与哪些疾病混淆非肾上腺素增生性假两性畸形容易与哪些疾病混淆？

1.男性假两性畸形 外观与女性假两性畸形相似。但性染色质阴性，染色体组型为46XY。

2.真两性畸形 有时外生殖器像女性，与女性假两性畸形相似。但其内外生殖器模棱两可，性腺活检既有睾丸又有卵巢组织，且24h尿17-酮类固醇正常。