脊柱裂和有关畸形

所属部位:全身

就诊科室:儿科 内分泌科

症状体征:感觉障碍 ,瘫痪 ,腰背酸痛 ,脊柱后突 ,脊柱骨质改变 ,脊柱的成角畸形 ,发育性畸形 ,脊柱裂 ,背脊痛

【疾病概述】

脊柱裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形。脊柱裂可以是广泛的神经管不融合，称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟，第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展，尾端于第2周闭合，头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后，逐渐与表皮脱离，移向体壁深部。神经管的头端发展成为脑泡，其余发展成脊髓。胚胎第11周时，骨性椎管完全愈合。当神经管愈合过程中受到干扰影响时，则可能产生颅裂或脊柱裂。

【脊柱裂和有关畸形预防】

脊柱裂和有关畸形应该如何预防脊柱裂和有关畸形应该如何预防？目前暂无相关资料

【脊柱裂和有关畸形病因与发病机制】

脊柱裂和有关畸形是由什么原因引起的脊柱裂和有关畸形是由什么原因引起的？(一)发病原因确切的病因尚不明了。目前被广泛接受的观点是：胚胎神经管闭合不全或神经管闭合后由于某种原因又重新裂开。(二)发病机制当神经管愈合过程中受到内外不良因素干扰影响时，则可能产生颅裂、脊柱裂和有关畸形。脊柱裂可以是广泛的神经管不融合，为完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。部分性脊柱裂有以下几种类型：

1.隐性脊柱裂 可伴发脊髓内

【脊柱裂和有关畸形诊断要点】

专科检查

脊柱裂和有关畸形应该做哪些检查脊柱裂和有关畸形应该做哪些检查？血、尿、便常规检查;脑脊液检查;血免疫学。

1.放射学检查 X线平片、CT及MRI。

2.产前诊断 胎儿羊水染色体、基因检查。

临床表现

脊柱裂和有关畸形有哪些表现及如何诊断脊柱裂和有关畸形有哪些表现及如何诊断？完全性脊柱裂多为死胎，临床意义不大。部分性脊柱裂主要表现如下：

1.隐性脊柱裂 最为多见，约占成活新生儿的1/1000，多见于腰骶部，有一个或数个椎板闭合不全，椎管内容物不膨出。可以没有任何外部表现，多在摄片时偶尔发现。偶尔腰骶部皮肤有色素沉着，皮肤呈脐形陷窝，毛发过度生长或有皮肤脂肪垫。有时上述结构由一条纤维索通过椎板裂隙附着于硬脊膜、神经根，甚至脊髓，使脊髓固定在椎管上，限制了脊髓在发育中的上移，并可伴发脊髓内胶质增生

【脊柱裂和有关畸形治疗概述】

脊柱裂和有关畸形应该如何治疗脊柱裂和有关畸形应该如何治疗？目前暂无相关资料

【脊柱裂和有关畸形相关资源】

脊柱裂和有关畸形容易与哪些疾病混淆脊柱裂和有关畸形容易与哪些疾病混淆？目前暂无相关资料