第四脑室肿瘤

第四脑室位于幕下后颅凹内，其形状如尖端向上的帐篷样。其顶尖部由前后髓帆构成，背侧为小脑，腹侧为桥脑和延髓。第四脑室上接中脑导水管，下端以侧

孔与蛛网膜下腔相通，其位置相当于小脑桥脑角处，以中孔与枕大池相通。第四脑室接受由第三脑室通过中脑导水管流来的脑脊液，并通过中孔或侧孔流向蛛网膜下腔，再通过蛛网膜颗粒进入静脉系统。第四脑室底呈菱形，桥脑与延髓的神经核团多与此相毗邻，如延髓的舌下神经核、迷走神经背核、耳蜗和前庭神经核；桥脑的面神经核、三叉神经运动核和三叉神经感觉核等。因此当第四脑室发生肿瘤时，首先产生脑脊液循环受阻，肿瘤向脑室周围扩延侵犯或使其周围组织受压时，即产生相应的临床症状，即产生相应的临床症状，主要为颅神经受损症状。原发于第四脑室的肿瘤多为脉络膜乳头状瘤，起源于脑室壁的肿瘤不但侵入第四脑室内生长，而且常侵犯脑干或小脑，如室管膜瘤和血管母细胞瘤等。脑室顶部之肿瘤多起于小脑的蚓部，以髓母细胞瘤居多。第四脑室肿瘤多发生于儿童及青年人。

1.颅内压增高; 第四脑室肿瘤的病程一般较短，早期即可出现颅内压增高症，这是因为脑脊液循环因肿瘤的阻塞而发生障碍所造成。几乎所有病人的首发症状都为由颅内压增高所致的头痛，伴以恶心及呕吐，有的病人同时出现头晕。头痛多于后枕部。由第四脑室肿瘤所致的头痛、呕吐及头晕多呈波动性，表现为间断发作，可由头位及体位的变动而诱发。因而病人常保持一种特殊的姿势，即所谓的强迫性头位，病人可将头部屈曲向前或向后，也可向两侧屈曲以减少发作。少数病人常因头位及体位的变动而使第四脑室底的诸神经核受刺激，产生相应的临床症状，如眩晕、头痛、呕吐、复视、眼球震颤及生命体征的改变等，甚至发生昏迷。脑室内肿瘤有的活动度较大，当未阻塞中脑导水管、中孔及侧孔时，病人不产生头痛呕吐等颅内压增高症状；当头位或体位发生变动时，由于肿瘤在脑室内移动，突然阻塞了脑脊液循环通路，因此病人可发生发作性的颅内压增高，严重的颅内压增高将导致小脑危象和脑疝的形成。

4.脑干症状; 脑干症状是指肿瘤侵及第四脑室底，使延髓桥脑的脑神经核受到刺激或破坏而导致的脑神经症状。第四脑室肿瘤以脑干症状为首发症状者比较少见，第四脑室上部受损时，病人颅内压增高出现较早，主要表现为眩晕、眼球震颤、强迫头位，有的病人有听力减退、面瘫、面部感觉障碍、咀嚼无力、外展神经麻痹等。第四脑室底下部受损，使Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核受累，病人出现呕吐、呃逆、吞咽困难、声音嘶哑，心血管及呼吸障碍也可发生。第四脑室底下部的肿瘤，一般颅内压增高症状出现较早，并因枕骨大孔疝对脑干的压迫而出现长束征，病人感觉及运动发生障碍，表现为两腿发软易跌倒，腱反射减退，有时可引出病理反射。

（二）颅后凹蛛网膜炎; 病人常有脑邻近部位、脑组织或全身性感染，在急性感染期病人有体温增高及轻度颅内压增高。一般都有长时间的缓解期，并可因感冒、劳累而使症状加重。蛛网膜炎时可使中脑导水管发生狭窄或闭塞，第四脑室中孔及枕大池同时发生粘连，使脑脊液循环发生障碍，出现颅内压增高症，临床上表现为头痛、恶心呕吐、视乳头水肿。如脑干被累及，常有后组颅神经受累症状，但一般无脑病灶症状。多数病情进展较快而严重，死亡率较高。腰穿检查脑脊液细胞数增高，颅压增高显著。颅骨平片示颅压增高征象，气脑造影蛛网膜下腔及枕大池可不充盈，脑室造影可见中脑导水管以上的脑室系统一致性扩大。

（五）小脑半球肿瘤; 小脑半球肿瘤病人大部分具有颅内压增高，并常以头痛为首发症状，疼痛常位于后枕部，伴以恶心呕吐，头痛发作日趋频繁，视神经乳头水肿，视力下降，有的可出现复视。由于小脑半球受损而出现共济失调（患侧上下肢）、眼球震颤、头晕等。肿瘤向外侧发展造成颅神经的损伤，常见者有三叉神经、面神经、听神经及舌咽神经受损后所出现的临床症状，表现为面部感觉障碍，听力减退及呛咳等。脑干受侵犯出现长束征。长期的高颅压和肿瘤的不断生长而产生枕骨大孔疝，病人表现为强迫头位。脑室造影显示有第四脑室的变形、移位及充盈缺损等。

（七）脑干肿瘤; 脑干肿瘤多发于儿童，以胶质瘤居多。临床上表现为颅内压增高、意识及精神障碍、局灶性损害等。颅内压增高一般多在晚期出现，但中脑肿瘤特别位于被盖部者，由于其对中脑导水管的压迫，在早期即可出现颅压增高。由于脑干网状结构的受损，病人产生嗜睡、淡漠、甚至昏迷。脑干受损后最突出的局灶症状为交叉性麻痹，其次为颅神经、锥体束及小脑受损症状，病人出现听力减退、吞咽困难、瘫痪、共济失调和眼震。脑脊液检查有压力增高，蛋白含量增高。颅骨平片偶见内听道等处的骨质有破坏，脑室造影见脑室呈一致性扩大，第三脑室后部常有充盈缺损，椎动脉造影见大脑后动脉及小脑上动脉发生移位。

（九）枕骨大孔部肿瘤; 以脑膜瘤及神经纤维瘤为多见，肿瘤起源于枕骨大孔周边或椎管上段。大部分病人为成年人，在疾病早期出现后枕部及上颈部疼痛并向顶部放射，在用力或咳嗽时疼痛加重，因此病人有颈部强直及强迫头位。并可出现肢体活动障碍，这种活动障碍常由一个肢体开始而向其它肢体发展，也有从双上肢或双下肢开始者，有的可出现脊髓半切症，表现为同侧不同程度的偏瘫，对侧肢体的感觉障碍，并可出现肩部肌肉萎缩。晚期有颅内压增高和颅神经受损，常见有Ⅺ、Ⅸ、Ⅹ脑神经损害，其次可见三叉神经及面神经损害，病人可有呃逆、眼震、共济失调、眩晕及颈交感神经麻痹。脑脊液检查蛋白含量增高对诊断有帮助，颅骨X线平片显示枕骨大孔周边骨质增生或破坏，上颈段椎板、椎弓也可发生破坏。脑CT检查对诊断很有帮助。