颅底凹陷症介绍

颅底凹陷症（颅底压迹）是最常见的颅颈区畸形，是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织及环、枢椎股指发育畸形，并向颅底内陷入，环椎向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平病进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延髓、小脑和牵拉神经根而产生一系列症状，如椎动脉受压可有供血不足表现。

病因本病分为两大类：1、原发性，为先天性发育异常，多合并其他畸形，如扁平颅底、中脑导水管闭锁、小脑延髓下疝畸形、脑积水、延髓和/或脊髓空洞症等。2、继发性较少见，多为继发于畸形骨炎、骨软化症、佝偻病、成骨不全、类风湿性关节炎和甲状旁腺功能亢进等。

临床表现多在成年后起病，缓慢进展，常有后枕不及颈项部疼痛，颈部运动不灵或受限，感觉迟钝，头颈可向一侧偏斜，短颈，后发际低。神经系统受损症状因畸形涉及的结构、范围及程度而异，1、后组脑神经损害，表现声音嘶哑、吞咽困难、构音障碍、和舌肌萎缩等；2、延髓和/或上位精髓损伤，科出现锥体束征、四肢轻瘫、病理征及感觉障碍等，也可有吞咽及呼吸困难；3、小脑损害，常见眼球震颤和小脑性攻击失调等；4、颈神经根受累，枕项部疼痛及颈强直，一侧或双侧上肢麻木，无力，肌萎缩，受累区腱反射减弱等；5、椎基底动脉供血不足症状，如体位性头晕、眩晕、恶心、呕吐等较少见；6、可合并小脑扁桃体下疝畸形、中脑导水管狭窄和脊髓空洞症等。颅颈侧位、张口正位X线片，测量枢椎齿状突位置是确诊本病的重要依据。

治疗手术是本病唯一的治疗方法，目的是解除畸形对延髓、小脑或上位精髓的压迫，重建脑脊液循环通路和加固不稳定枕骨脊椎关节，适应症为临床症状严重、X线摄片及MRI显示明显畸变的病例。如患者临床轻微，及时影像学可见畸形也不宜手术。