中枢神经细胞瘤

中枢神经细胞瘤具有良性肿瘤的组织形态。可见不同的组织学表现，甚至在同一病例中就可见到，包括少突胶质瘤样蜂窝状结构、类似于松果体瘤样不规则菊形团大的纤维区、瘤细胞排列成流水状或室管膜瘤样的血管周围假菊形团。细胞形态单一，核圆或卵圆形，染色质细斑点状，偶见核仁。毛细血管常排列成分支状，很像内分泌肿瘤的组织形态。一半病例可见钙化，常分布于整个肿瘤。少见的组织形态包括卜tomer—Wright 菊形团和节细胞。主要的鉴别诊断包括少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、松果体细胞瘤和DNT。罕见问变特点包括活跃的分裂象和微血管增生。有些病例还有坏死伴间变特点。坏死也可在没有任何其他恶性特征的病例，这可能是由肿瘤血管受压所致。【免疫组化】 神经突触素是最合适而且最可信的诊断标记物，特别是在神经纤维区的弥漫阳性反应，尤以纤维带和血管周围无细胞区的阳性反应最具诊断价值。用抗原修复法和/或多克隆抗突触素抗体可使中枢神经细胞瘤肿瘤细胞质内出现强阳性反应，但其他肿瘤阴性，如少突胶质细胞瘤。脑室外肿瘤，瘤细胞质内和核旁免疫标记必须注意是否有其他形态、免疫组化或超微结构提示神经分化的证据。此外，在小的活检标本中，原有的神经纤维或神经元结构可能会使观察者误解免疫组化的结果。罕见情况下，也可缺乏神经突触素的阳性反应，甚至可表达其他神经标记物，包括NS[：、突触蛋白、神经相关川型管蛋白、Tau、MAP2 和神经钙蛋白。抗Hu抗体标记神经细胞的核。用WesteⅢblot 方法检测有2 例中枢神经细胞瘤表达神经元特异性抗原I。1和80k1]a 神经细胞黏连分子单体。嗜铬粒蛋白A 和神经纤维丝常阴性，节细胞可以阳性。除了1 篇报道，其他报道HNKl(Leu7)可有不同程度的表达。大部分报道肿瘤无GFAP 表达，有些文献报道少数病例可检到GFAP j；日性细胞。 【电镜】 当肿瘤位于脑室外、形态类似中枢神经细胞瘤、突触素阴性或阳性结果不明显时，有必要做电镜检查。中枢神经细胞瘤显示规律的圆形核伴细小散在的染色质，在一些细胞内可见小核仁。胞质含线粒体有明显的高尔基复合体和一些粗面内质网，围绕成层状同心圆状。大量纤细的细胞突起与典型的神经突起混在一起，神经突起含微管、中丝、致密芯和空泡。也可见到形态完整的突触，但这些并非诊断所必需的。【增生】 由Ki一67标记的生长潜能、免疫组化染色增生核抗原(PcNA)或胶体银染核仁组成区(AgN()R一记数)常显示增生指数低。DNA流式细胞仪分析显示10 例中枢神经细胞瘤都是二倍体。最近用MIB 一1 抗体研究显示，标记指数2％的病例常显示血管增生而且无复发间隔时间明显缩短。【遗传学】 〖遗传易感性〗 mJF影像园XCTMR.com

有1例中枢神经细胞瘤与von Hippel—undaLl综合征相关。 分子遗传学有报道9 例中枢神经细胞瘤中发现3 例出现7 号染色体获得。还有17 号等臂染色体和复杂核型的报道。没有检测到TP53 的突变和MYCN 的扩增。2/3 首页上一页123下一页尾页