颅内脂肪瘤的诊断与治疗

男8例，女3例，年龄2岁~56岁，平均32.4岁，发现病变的原因：癫痫发作4例，面肌痉挛1例，头痛3例，偶然发现3例，病史最长12 a。部位、形态：位于胼胝体周围4例，松果体区1例，四叠体池3例，侧裂池1例，鞍上池1例，桥小脑角1例，直径0.8 cm~3.5 cm,平均2.6 cm，类圆型9例，长圆形2例。

4例行CT检查，7例同时行CT/MRI检查，在CT影像上表现为均匀低密度病变，CT值-50 Hu~100 Hu，MRIT1、T2加权像表现为均匀高信号，边界清晰，脂肪抑制序列可见高信号被抑制，CT/MRI 均无占位效应及周围水肿。合并发育异常：2例胼胝体周围脂肪瘤分别合并胼胝体发育不良和透明隔缺如，1例四叠体脂肪瘤合并左颞内侧海绵状血管瘤，其他无明显异常。

3例无症状者，包括胼胝体周围1例，松果体1例，四叠体1例，未作任何治疗，仅予随访；4例癫痫患者予先行抗癫痫治疗，其中1例合并海绵状血管瘤行海绵状血管瘤切除术，脂肪瘤未予处理，2例行脂肪瘤大部切除，1例行脂肪瘤全切；1例四叠体脂肪瘤合并梗阻性脑积水行脑室腹腔分流术；1例桥小脑角行乙状窦后入路脂肪瘤大部切除，术中见脂肪瘤与面、听神经、内听动脉粘连密切，予大部切除，术后面肌痉挛好转，但出现听力丧失。随访10个月~11 a，3例无症状者病情持续稳定，CT/MRI显示脂肪瘤无变化，合并海绵状血管瘤行海绵状血管瘤切，术后癫痫发作停止，另外3例癫痫者2例缓解，发作次数由每6次~9次降至每年1次~2次，1例无变化，1例四叠体脂肪瘤行脑室腹腔分流术病情稳定，脂肪瘤无变化。

颅内脂肪瘤临床发病率低，约占整个内肿瘤的0.34%［1］，可见于各年龄组，无性别差异，多见于颅内中线周围，以胼胝体周围多见，其次为四叠体区、松果体区、漏斗视交叉区，少见部位有侧裂池、桥小脑角［2］。单发多见，个别为多发，有时合并其他中枢神经系统畸形［3］，如胼胝体发育不良、透明隔缺如以及血管结构异常，个别同时有颅外多发脂肪瘤。其发生机制尚不明确且存在争议，比较一致的理论认为系胚胎形成过程中，原始脑膜的残留和异常分化，神经嵴向间质演化所致［4］。颅内脂肪瘤临床表现复杂多样，且无特异性，约有近半数患者无症状，而引起的症状表现主要是病灶对局部神经、血管刺激、压迫所致，胼胝体周围脂肪瘤以癫痫发作最为常见［5］，其次为头痛，精神、行为异常，其他部位的脂肪瘤多表现为与该部位解剖有关的症状、体征，如四叠体区脂肪瘤可因压迫中脑导水管出现脑积水症状，桥小脑角区脂肪瘤可出现ⅦⅫ颅神经受累表现。颅内脂肪瘤由于具有特异性CT/MRI表现,因此易于诊断,CT表现为边界清晰的均匀低密度灶，CT值-50 Hu～100 Hu，增强扫描无强化，MRIT1、T2加权像均表现为均匀高信号，与脑组织附着面多呈毛糙状或锯齿样，提示与脑组织粘连密切，个别可见线样、斑点样钙化，脂肪抑制序列（STIR）可见高信号被抑制，系脂肪瘤特征性表现。CT/MRI均无占位效应及周围水肿。需与脂肪瘤相鉴别的病变主要有表皮样囊肿、皮样囊肿、亚急性出血，表皮样囊肿、皮样囊肿由于含有脱屑的上皮组织以及其他成分，CT/MRI密度或信号不均匀，另外其CT值高于脂肪组织，亚急性出血在T2加权像上可见周边低信号含铁血黄素形成，并且脂肪抑制序列扫描高信号不能被抑制。对于颅内脂肪瘤是否需要手术治疗存在争议，多数学者不主张直接手术切除脂肪瘤［6］，理由是：脂肪瘤系良性，生长缓慢，不会导致显著颅内压升高；脂肪瘤通常与毗邻神经血管密切粘连，勉强切除脂肪瘤会导致神经功能损害，后果严重；临床症状、体征常常与脂肪瘤本身无关，可能为伴发的其他先天畸形所致，手术切除脂肪瘤并不能改善临床症状。本组4例无症状者，仅予随访，病情持续稳定，脂肪瘤生长不明显；4例癫痫患者1例单纯抗癫痫治疗，效果良好，3例手术中2例缓解，1例无改善，四叠体脂肪瘤并梗阻性脑积水行脑室腹腔分流术，术后脑积水缓解，桥小脑角脂肪瘤手术后面肌痉挛缓解，但出现听力丧失。因此，我们主张，对临床无症状患者，不主张手术，宜密切随访，对合并癫痫患者，宜首先抗癫痫治疗，癫痫控制不佳者，可行手术，术后仍需抗痫治疗，对临床症状与脂肪瘤密切相关者，应积极手术，手术不主张勉强全切，部分或大部切除即可达到症状缓解，对于临床症状系明确由伴发颅内其他异常所致，应对伴发病变手术，脂肪瘤本身可不作处理，本组1例合并海绵状血管瘤仅行海绵状血管瘤切除，未处理脂肪瘤，癫痫发作停止，另外，手术强调显微外科操作及锐性剥离。以减轻周围正常组织损伤。