进行性多灶性白质脑病介绍

进行性多灶性白质脑病是一种由乳头多瘤空泡病毒引起的罕见的亚急性脱髓鞘疾病。常发生与细胞免疫功能低下的病人，是AIDS/HIV、霍奇金病、淋巴瘤、白血病及其他癌症、肉瘤等罕见的并发症，仅少数缺少明确的基础疾病。

临床表现临床表现多样化与病变的部位和数量有关，亚急性或慢性起病，表现为偏瘫、感觉异常、视野缺损及其他脑损伤的局灶体征，脑神经麻痹、共济失调和脊髓病变较少见，随着病灶数量增加，可出现痴呆。

检查脑脊液检查正常，ECG显示非特异的弥漫性或局灶性慢波，CT可发现白质内多灶性低密度区，无增强效应。

进行性多灶性白质脑病的诊断主要依据进行性弥漫性脑损害的典型临床表现，ECG、血清学检查乳头多瘤空泡病毒JC抗体水平增高及影像学所见，确诊则有来于脑活检病理检查或脑脊液检出JC病毒RNA。

治疗进行性多灶性白质脑病缺乏有效治疗方法，主要治疗原发病和对症治疗。α-干扰素对自然杀伤细胞有即或作用，可试用于本病治疗。病程通常持续数月，80%的病人于9个月内死亡。