先天性胸腹裂孔疝

Bochdalek孔疝

【先天性胸腹裂孔疝病因与发病机制】

胚胎发育的第8周，心脏的横膈部分形成并与前肠系膜的背侧相遇，发展成膈肌的中心腱部分，胚胎第9周，胸腹膜的后侧体壁与外侧体壁的肌纤维相融合，完成膈肌的发育。如果原始横膈与胸腹隔膜不能相互融合，则在膈肌上形成缺损，原肠即可从脐带的背侧经此缺损进入胸腔，形成膈疝。因为右膈形成的时间早于左膈，所以左侧膈疝的发生率高于右侧。如膈疝发生于左侧，胃、小肠、结肠、脾等可疝入胸腔，如膈疝发生于右侧，则部分或全部肝脏可疝入胸腔。疝入胸腔的腹腔脏器压迫胎儿的肺脏，影响肺的发育（Xia，1999年），严重者纵隔向对侧移位，压迫对侧肺使其发育不全。有作者（Thbaud，1999年）提出维生素A可降低实验动物先天性膈疝的发生率。

【先天性胸腹裂孔疝诊断要点】

诊断标准

根据症状和体征可初步做出诊断。胸部X线表现为心脏和纵隔移向健侧，常在左侧胸腔内见到扩张的胃或肠袢，有时可见多个气液面。胸部CT较平片能更清晰地显示疝入胸腔的脏器。血气分析表明PCO2异常，酸碱平衡紊乱，常有酸中毒。 另外，先天性膈疝常伴有其他畸形，如食管闭锁、心血管畸形、内脏转位、泌尿生殖系畸形等。

临床表现

临床少见。病儿的症状和体征与疝入的脏器以及疝入胸腔内容物的多寡有关。少数病儿疝入胸腔内容物少，症状轻，出生后可存活，有时直至儿童或青少年期方可由X线发现。多数病儿由于疝入的内容物多，出生后吸入空气或吞下食物即可出现严重的呼吸急促、呼吸困难、发绀等严重的缺氧症状，出生后多不能存活。查体可发现患侧呼吸音减弱，如疝入左侧则表现为左侧胸腔鼓音，听诊有时可听到肠鸣音，心音于右侧较清晰。

【先天性胸腹裂孔疝治疗概述】

先天性胸腹裂孔疝一经确诊，应积极采取手术治疗。对病重患儿的支持治疗包括改善呼吸、纠正酸碱平衡紊乱等，为手术修复做术前准备。