血管网织细胞瘤怎么治疗
血管网织细胞瘤病因有哪些?血管网织细胞瘤有家族病史者占4%~20%,病因不清,由于本病常并发视网膜血管瘤,胰腺囊肿,嗜铬细胞瘤等,而这些病变均来源于中胚层,且具有家族倾向,因此认为它具有遗传因素。血管网织细胞瘤有囊性与实性两种,囊肿型占60%-90%,实质型占10%-40%,来源于血管周围的间叶组织,属中胚叶的细胞残余,囊内含黄色或黄褐色液体,蛋白含量高,囊壁上多数有一个红色瘤结节,突入囊腔,显微镜下,肿瘤由血管和细胞两种成分组成,即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。
血管网织细胞瘤有什么症状?自出现症状至就诊时间数周至数年不等,多数在1年以内,小脑肿瘤因易压迫阻塞第四脑室,一般病程较短,个别的肿瘤发生出血时,症状可突然加重。约90%病人有头痛,呕吐及视乳头水肿等颅内压增高症状,常见视乳头水肿日久致视力减退,小脑肿瘤大多有眼球震颤及共济失调,走路不稳,亦常有头晕,复视,少数有强迫头位,听力减退,9~11颅神经麻痹,轻偏瘫及偏侧感觉障碍,大脑半球肿瘤依所在部位可有不同程度偏瘫,偏侧感觉障碍,偏盲等。10%~15%的病人有红细胞增多症,血红蛋白亦相应增多,周围血象红细胞可达610/L,血红蛋白可达220g/L,肿瘤切除后红细胞增多在2周至1个月内逐渐恢复正常。
血管网织细胞瘤的检查方法有哪些?血管网织细胞瘤可做血象检查,血生化检查及脑脊液检查。1.血象检查:血常规检查伴红细胞增多症者,红细胞计数和血红蛋白量显著增多,有9%~49%的患者出现红细胞增多及高血色素,血红蛋白多在12.5~17.5g/L之间,周围血红细胞亦增高,肿瘤切除后红细胞可恢复正常,若再度回升常提示肿瘤有复发的可能,网状血红蛋白部分增高。2.血生化检查:肝脏多发性囊肿可致肝细胞的损害,转氨酶轻度增高。3.脑脊液检查:颅内压增高时压力可高,脑脊液细胞数正常,蛋白含量增高,脑脊液生化多出现蛋白细胞分离现象,肿瘤出血时脑脊液内混有新鲜或皱缩红细胞。
血管网织细胞瘤的诊断方法有哪些?囊性血管网状细胞瘤应与星形细胞瘤相鉴别,后者瘤结节增强,扫描强化不均匀,密度较低,钙化不能作为二者鉴别点,因二者均有钙化,实体型血管网状细胞瘤应与髓母细胞瘤鉴别,前者常伴有von Hippel-Lindau综合征,后者多见于小脑蚓部,对于瘤结节位于囊内者,在术前鉴别有一定困难,肿瘤位于桥小脑角者,需与听神经瘤相鉴别,后者多为实体,常有听力改变,另外也需与供血丰富的颅后窝恶性胶质瘤及脑血管畸形相鉴别。血管网织细胞瘤尚需与小脑胶质瘤,脑膜瘤,小脑蛛网膜囊肿等疾病作鉴别。
血管网织细胞瘤可并发脑积水,共济失调,多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症等,那么血管网织细胞瘤的并发症有哪些?
1.颅内出血或血肿:与术中止血不仔细有关,随着手术显微镜的应用及手术技巧的提高,此并发症已较少发生,创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内出血。2.脑水肿及术后高颅压:可用脱水药物降低颅内压,糖皮质激素减轻脑水肿。3.神经功能缺失:与术中损伤重要功能区及重要结构有关,术中尽可能避免损伤,出现后对症处理。约90%病人有头痛,呕吐及视乳头水肿等颅内压增高症状,常见视乳头水肿日久致视力减退,小脑肿瘤大多有眼球震颤及共济失调,走路不稳,亦常有头晕,复视,少数有强迫头位,听力减退,9~11颅神经麻痹,轻偏瘫及偏侧感觉障碍,大脑半球肿瘤依所在部位可有不同程度偏瘫,偏侧感觉障碍,偏盲等。
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