泛发性特发性毛细血管扩张
多发生于40~50岁女性,损害为广泛性线状毛细血管扩张。初发损害位于小腿,而后扩展至大腿、腹部、臀部和上肢等处,皮损可呈泛发性、单侧性或局限于某一较大区域如下肢、上肢、躯干或沿皮神经走行区分布,散在或互相融合亦可表现为细小血管瘤部分患者眼结膜及口腔黏膜亦可受累但无系统性病变及出血现象。
诊断
根据发生于四肢躯干的静脉和毛细血管扩张,广泛分布而不伴其他损害即可诊断。
鉴别诊断:
需与其他原因引起的毛细血管扩张鉴别。
1.不典型的遗传性出血性毛细血管扩张症 皮损易发生于身体上部,分布广泛,对称,有出血倾向。
2.伴系统性疾病的毛细血管扩张 有各系统性原发病表现组织化学染色显示在末梢小动脉和毛细血管袢动脉端的内皮细胞中含有活性的碱性磷酸酶。而本征则无。
泛发性特发性毛细血管扩张 -
检查
组织病理:真皮上部毛细血管扩张、充血,管壁缺陷。仅由内皮细胞组成、用显示血管袢动脉部分的碱性磷酸酶活性的组织化学染色为阴性,说明扩张的毛细血管是毛细血管袢的静脉部分。
泛发性特发性毛细血管扩张 -
治疗
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