视网膜动静脉瘤综合征

【病 因】不明。为一遗传性疾病，属常染色体显性遗传。主要病变为中脑的一侧或两侧动静脉瘤或同侧的视网膜动静脉瘤。

【临床表现】常见于男性。病变于生时已存在，常在30岁左右发病。多突然起病，亦可逐渐发生。可有单眼失明、先天性视网膜血管异常，眼底可见血管迂曲扩张、动静脉直接吻合、动静脉瘤等。于眼病同侧三叉神经分布区的颜面部有多发性血管痣。偶有色素沉着。中脑动脉瘤常可出现Weber综合征：病侧动跟神经麻痹与对侧肢体中枢性偏瘫。部分有智力障碍和精神症状。当动脉瘤破裂时出现剧烈头痛、呕吐、意识障碍、病侧上睑下垂、视力丧失、突发性突眼、视乳头水肿、脑膜刺激征、眼震、耳鸣、耳聋、失语、小脑性共济失调等症状。