先天性主动脉瓣下狭窄

主动脉瓣下狭窄病例，主动脉瓣大多正常，呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚，或并有轻度封闭不全。少数病人可兼有双瓣型主动脉瓣狭窄。左心室心肌呈现高度向心性肥厚。心内膜下血供不足可引致心肌纤维化。有时心室间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为分明，易与阻塞性肥厚性心肌病相混淆。主动脉瓣下纤维狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏血管畸形，通常者有心室间隔缺损、主动脉弓中断、动脉导管未闭、法乐四联症、心房间隔缺损、

主动脉瓣下狭窄在先天性主动脉口狭窄中约占25％，通常的有两种种类：（1）纤维隔膜型：主动脉瓣环下方约1cm处有薄膜环状纤维组织，部分或全部环绕左心室流出道血流必需通过隔膜中心或方向一侧的小孔而进入主动脉，引致血流阻塞。少数病例纤维隔膜与主动脉瓣叶之间或与二尖瓣前瓣叶之间有纤维粘连。（2）主动脉瓣下纤维隧道型狭窄：此型较少见，在主动脉瓣下狭窄中约占20％。纤维组织呈管道状，从主动脉瓣环下方1～2．5

治疗：

主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血阻塞，临床症状也不重症，因此极少需在婴幼儿期施行手术治疗。但进入童年期，阻塞性传播疾病变进展较为迅速，由于受狭窄后血液湍流的冲击，主动脉瓣叶往往增厚，产生主动脉瓣封闭不全，且易并发心内膜炎。

手术治疗：1956年Brock报道经左心室施行闭式狭窄扩张术。1960年Spencer开始在体外循环下直视切除狭窄病变。Rostan和Konez于197

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(编辑：永朋)