先天性主动脉缩窄的介入治疗应用研究

【关键词】 先天性主动脉缩窄 介入治疗

长期以来治疗先天性主动脉缩窄以外科手术为主。随着各种介入技术的完善和器械的更新，先天性心脏病的介入治疗得到较快的发展。现己广泛开展介入方法包括经皮血管成形术与血管内支架置入术，以两者为基础的介入治疗先天性主动脉缩窄取得了巨大的成功，为这类疾病的治疗提供了新的思路。现就以介入方式治疗先天性主动脉缩窄的发展研究进行综述。

主动脉缩窄球囊扩张血管成形术

主动脉缩窄(COA)是一种比较常见的先天性心脏病，占先天性心脏病的7%～14%，但在我国少见，占0.52%～1.6%，本病多见于男性。根据缩窄发生的部位和范围将主动脉缩窄分为两类：婴儿型和成人型，即导管前型和导管后型［1］。据国外报道，在存活的新生儿中检出率0.5%～1.0%左右。主动脉缩窄最常见于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。缩窄段主动脉外表轮廓向内凹陷，但动脉韧带附着处主动脉壁凹陷不明显，甚或略为突出。缩窄段及其相邻部位界限明显，长度一般均在1cm以内。与缩窄段近端相连接的主动脉弓远段渐渐变细，呈圆锥状。与缩窄段远端相连接的降主动脉外径可能扩大，血管壁增厚。经导管介入治疗先心病，开始于上个世纪60年代。从80年代Mullin［2］等提出血管内支架可用于治疗某些先天性心血管疾病包括主动脉缩窄，80年代以来，随着心导管介人性治疗在先天性心脏病中的临床应用，经皮球囊主动脉缩窄扩张术对先天性主动脉缩窄(COA)外科手术后再狭窄及未经外科手术治疗的隔膜型主动脉缩窄(COA)均获得了即刻和远期良好的效果。

主动脉缩窄经皮球囊扩张血管成形术作为一种安全有效的治疗手段，它具有损伤小、恢复快、不留疤痕、住院时间短、患者痛苦少等优点。

治疗机制：扩张球囊造成缩窄段血管内膜及中膜局限性撕裂和过度伸展从而使管腔扩大。

并发症：①死亡：死因1例为菌血症，2例为左心室发育不全综合征。②扩张术中急性主动脉夹层：建议选择球囊直径与缩窄段远心端一致为佳，并尽量避免扩张后导管或导丝再次通过原缩窄段；③扩张术后动脉瘤：发生率为5.0%～12.0%。动脉瘤形成通常为扩张术后的远期，也可发生于扩张术后不久。小的动脉瘤可密切观察，动脉瘤较大或者进行性增大有破裂的危险，则需要外科手术治疗。④扩张术后再缩窄：由血管壁的弹性回缩和内膜的过度增生造成。隔膜型缩窄，术后很少发生动脉瘤。病理检查再缩窄标本，原内膜撕裂处见新生内膜的过度增生。推测其与扩张后血管腔内湍流有关。同样改变也存在于各种外科手术后。这可以解释球囊扩张术与外科术后再缩窄发生率无差异。⑤股动脉损伤：早期球囊导管直径多为8～12F，而主动脉缩窄患者年龄一般较小，所以扩张术后股动脉损伤比较常见。多为股动静脉瘘、股动脉急性血栓形成。长期随访提示部分患者有股动脉闭塞，但造影检查示侧支循环代偿良好。随着工艺的改进，6F～7F球囊导管已有临床应用；⑥其他：包括脑血管意外、持续性高血压和左心室发育不全综合征。

总之球囊扩张治疗主动脉缩窄与外科手术相比,再缩窄与动脉瘤的发生率基本一致,但方法简单,死亡率低。从临床角度出发,可作为外科治疗主动脉缩窄的替代手段。但进一步降低再缩窄与动脉瘤的发生率是单纯球囊扩张所不能解决的。

主动脉缩窄支架置入术的治疗

主动脉缩窄是指主动脉弓峡部区域即左锁骨下动脉起始部近端与动脉导管或者导管韧带附着点连接处远端间主动脉的先天性缩窄，约占所有先心病的5%～8%。95%以上缩窄位于主动脉弓远段与胸降主动脉连接处。严重狭窄者是婴儿期心功能不全的常见原因之一，既往主要通过手术治疗，手术创伤大，术后有一定的再狭窄率。上世纪80年代以来，介入治疗作为治疗主动脉缩窄的一种有效手段开始崭露头角，经皮经腔血管成形术(PTA)在主动脉缩窄球囊扩张成形术应用的基础上，血管内支架开始广泛的使用。通过支架的支撑作用可以防止扩张后管壁的弹性回缩，解决球囊扩张后再狭窄的问题，同时可以避免使用过大球囊，并能妥善解决球囊扩张后引发的管壁撕裂问题，减少动脉瘤的发生。目前临床上主要使用的血管内支架有三种：一种为热记忆合金支架，由镍钛合金丝制成；另一种为球囊扩张式支架；还有一种为自膨胀式支架。Palmaz肝胆支架及髂血管支架是最早被应用于主动脉缩窄的球囊扩张支架。带膜支架的另一个优势是可以对合并动脉导管未闭的主动脉缩窄患者进行介入治疗，达到同时治疗两种先天畸形的目的，带膜自膨胀支架还可以进行二次扩张，即患者在置入支架后，随着年龄的增大，如果既往的支架直径仍存在狭窄，还可以通过球囊扩张使支架直径再次扩大。新型生物可降解性血管内支架，采用了生物可完全降解的高分子材料聚-L-乳酸制作支架基杆，通过材料改性控制支架在体内的降解时间，使支架在完成血管的支撑后自然降解为二氧化碳和水排出体外，对人体无任何不良影响。该种类型的支架问世有望改变支架在婴幼儿主动脉缩窄治疗上的现状,具有重大临床意义。

总之，介入方法包括球囊扩张血管成形术、PTA和血管内支架治疗主动脉缩窄，在适应证范围内与外科手术相比，长期疗效相近，且创伤小。

【参考文献】

1 Underwood JCE.General and systematic pathology Churchill Livingstone,2000:355-356.

2 Mullins CE,O,langhin MP Vick W 3rd,et al.Implnatation of Balloon-exPnadbale intravascular grafts by eatheterization in Pulmonary arteries and systemic veins.Circulation,1988,77:188-199.