先天性胸骨后膈疝

(一)发病原因

由于构成膈肌起自剑突和第7～10肋骨内面的两组肌肉在交界处有一潜在的孔隙称为Morgagni孔(又称胸肋三角)乳腺内动脉由此通过向下演变成腹壁内动脉在胚胎发育过程中若形成膈肌的两组肌囊发生障碍未完全愈合或形成仅有两层黏膜及少量结缔组织的薄弱区在日后胸腹腔压力差的作用下腹腔内部分脏器即可由此突入胸腔形成疝

(二)发病机制

由于心包膈面的加强作用左侧胸肋三角较右侧相对强韧因此右侧胸骨后疝多发多数情况下胸骨后疝有疝囊其内容物多为大网膜和结肠右侧胸骨后疝肝脏疝入亦非常多见胃疝入者较少

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有哪些表现及如何诊断

多数先天性胸骨后膈疝患者无特异性临床症状常为体检或某种原因X线检查时偶然发现少数病人有上腹部或胸骨后反复发作性不适感隐痛并伴有腹胀或呕吐等症状小儿通常是因仰卧位哭闹或腹压增加而发作严重者出现阵发性呼吸困难呼吸急促青紫等表现;当立位安静腹腔压力减小时上述症状消失或减轻如果疝入胸腔内的肠管发生嵌顿则出现呕吐腹胀停止排气排便等急性肠梗阻表现;若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄可出现肠道出血便血;若出现肠管坏死穿孔可出现胸腹腔感染等表现

体检：可在前胸壁闻及肠鸣音

本病缺乏典型的临床特征常常延误诊断和治疗结合以下病史和X线检查可考虑本病

1.病史上腹部或胸骨后反复发作性不适感隐痛常因患儿哭闹和体位变动而发作或加重并出现呼吸困难急促

2.X线检查X线平片显示膈上胸骨后心膈角区有半圆形阴影或含有液气平面钡剂灌肠可见结肠疝入胸腔内人工气腹X线检查对诊断肝脏疝入胸腔有重要意义

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应该做哪些检查

当临床并发症发生时白细胞计数等可升高

X线检查是诊断本病的最主要手段

1.胸部透视或摄片胸部透视或胸部正位片可见心膈区有圆形或椭圆形阴影凸向胸腔侧位可见阴影位于胸骨后方心膈角区或见有心前区胸骨后充气液面阴影

2.钡餐透视或钡灌肠检查钡餐透视钡灌肠应为首选的检查方法之一它不仅能明确诊断而且能明确疝入胸腔内腹腔脏器的种类钡餐透视可显示胃疝入胸腔内如疝内容物为结肠钡灌肠时可见结肠疝入胸腔其进襻和出襻紧靠胸骨后缘呈“V”形或“U”形影像

3.人工气腹检查尤其适应于疝内容物为肝脏的右侧胸骨后疝对于明确本病的诊断有重要意义

4.CT扫描可清晰的显示疝环及其内容物

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容易与哪些疾病混淆

临床上常将本病误诊为肺肿瘤和纵隔肿瘤须与之鉴别可以并发哪些疾病

1.若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄可出现肠道出血肠管坏死或穿孔

.胸腹腔感染

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应该如何治疗

一旦确定诊断应尽早择期行手术还纳腹腔脏器修补缺损若发生疝内容物嵌顿须急诊手术

手术一般经腹进行多采用旁正中切口或患侧肋缘下斜切口进腹后在胸骨后均能清楚的显露疝环及疝内容物先轻柔的将疝内容还纳除去多余疝囊后暴露疝环周围组织并将疝环边缘与胸骨后组织严密缝合如果疝环大直接缝合困难时可选用人工材料(涤纶布硅胶膜膨体聚四氟乙烯补片等)修补手术也可经胸实施其效果满意术中分离疝囊时避免损伤胸骨后心包万一进入心包腔或术后患儿有心包压塞症状X线检查发现心包积气应及时置水封瓶下引流本病多数有疝囊疝入胸腔的脏器不多对心肺功能影响不大如无伴发其他畸形绝大多数病人手术经过后恢复平稳手术效果良好即使疝环大修补较困难者预后亦远较胸腹裂孔疝好。