纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤的症状和治疗

核心提示：

纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤症状原发性纵隔非霍奇金淋巴瘤发病率50%，与霍奇金淋巴瘤不同的是纵隔肿块巨大，浸润性生长，生长速度快，常伴有胸腔积液和气道阻塞，上腔静脉梗阻较常见于纵隔非霍奇金淋巴瘤，其他局部表

纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤症状

原发性纵隔非霍奇金淋巴瘤发病率20%，在T淋巴母细胞淋巴瘤中，纵隔淋巴结肿大是常见的首发症状，发生率50%，与霍奇金淋巴瘤不同的是纵隔肿块巨大，浸润性生长，生长速度快，常伴有胸腔积液和气道阻塞，上腔静脉梗阻较常见于纵隔非霍奇金淋巴瘤，其他局部表现同纵隔霍奇金淋巴瘤，原发性纵隔非霍奇金淋巴瘤全身症状少，无特异性，还有值得注意的是非霍奇金淋巴瘤起病较急，平均出现症状时间为1～3个月，就诊时往往已有结外转移，表现为该部位相应的症状。

1.弥漫性大细胞淋巴瘤这类淋巴瘤是由中心滤泡细胞，T淋巴母细胞，B淋巴母细胞等不同类型的细胞组成，好发于35岁以下的年轻人，女性较男性多2倍，75%以上的病人有症状，并且症状严重，包括气短，胸痛，咳嗽，疲劳不适，体重下降或上腔静脉综合征。

2.淋巴母细胞淋巴瘤这类淋巴瘤来源于胸腺细胞，早期可有骨髓损害，常发展为白血病，见于33%非霍奇金淋巴瘤的儿童及5%的成人，发病高峰在10～30岁，男孩患病是女孩的2倍，症状严重，有的出现急性呼吸困难，发病时91%的病人为Ⅲ期或Ⅳ期的晚期病。

临床检查必须十分仔细，特别是颈部淋巴结应仔细检查，最好站在病人身后仔细触诊，耳前，耳后，枕后，锁骨上下区，胸骨上凹均应仔细检查，腹部检查时要注意肝脏的大小和脾脏是否肿大可采取深部触诊法，还应注意口咽部检查及直肠指诊，确诊依赖于病理检查。

纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤治疗

(一)治疗

治疗有赖于病人年龄及是否存在淋巴瘤和白血病，在儿童，以化疗为主常使用LSA2-L2方案，但此方案只能治愈一半的患儿，非霍奇金淋巴瘤Ⅰ期及Ⅱ期对放疗比较敏感，但复发率高，由于非霍奇金淋巴瘤的蔓延途径不是沿淋巴区，因此“斗篷”和倒“Y”式大面积不规则照射的重要性远较霍奇金病为差，而且治疗剂量比霍奇金病要大，恶性度较低的Ⅰ～Ⅱ期非霍奇金淋巴瘤可单独使用放疗，化疗的疗效决定于病理组织类型，对于中度恶性组的病人均应给予联合化疗，联合化疗的成功关键在于：①避免过长的无治疗间歇期;②短时间的强化治疗;③中枢神经系统的防治，化疗方案有COP，CHOP，C-MOPP(MOPP环磷酰胺)和BACOP(CHOP博来霉素)等每月1疗程，可使70%的病人获得全部缓解，而35%～40%可有较长期缓解率，新一代化疗方案尚有m-BACOD，ProMACE-MOPP等，可使长期无病存活期病人增至55%～60%，新方案中添加中等剂量甲氨蝶呤，目的是防止中枢神经系统淋巴瘤，更强烈的第三代化疗方案尚有COP-PLAM-Ⅲ及MACOP-B，可使长期无病存活增加至60%～70%，但因毒性较大，所以不适于老年及体弱者，高度恶性组都应给予强效联合化疗，因为它进展较快，如不治疗，几周或几个月内病人可死亡，目前治疗效果以第二代和第三代联合化疗较佳，外科手术不是初始方案，但为确诊而行活检也是必需的。

1.弥漫性大细胞淋巴瘤确诊后应化疗，放疗适用于病灶巨大者，因为化疗后巨大病灶处易复发，单纯放疗对于Ⅱ期的病人并不合适，而在Ⅰ期的病人则有40%的复发率，所以目前对于Ⅰ和Ⅱ期的病人采用联合化疗方案，是否额外增加放疗尚不明确，对于Ⅲ期和Ⅳ期的病人主要以强化联合化疗为主，CHOP方案是目前广泛使用的方案之一，但是容易产生耐药性，治疗持续6～8个月，此方案有明显的骨髓抑制，55%～85%的病人最初可缓解，但其中只有一半的病人2年后可治愈，如果没有取得完全缓解则预后较差，大部分病人在2年内死亡，目前有学者正在研究干细胞移植的可能性。

2.淋巴母细胞淋巴瘤确诊后给予联合化疗，多数病人最初的反应良好，但缓解的时间较短，15岁以下的青年人预后极差。

(二)预后

对于霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤病人来说，控制症状就意味着生存，那些病情控制不佳者预后很差，中期生存只有几个月，因此使病情完全缓解是非常重要的，对于那些第一次化疗失败的病人要改变治疗方案，有的甚至可采用大剂量化疗并行骨髓移植，但从目前文献报道来看，原发性纵隔淋巴瘤的预后相差较大，估计可能是由于初诊时诊断不明，临床分期不准确及采取的治疗方案不同所致，目前采用强化治疗，综合治疗使淋巴瘤的治愈率达50%以上，其中以霍奇金淋巴瘤的预后较佳，而非霍奇金淋巴瘤就诊时已属于临床分期较晚的阶段，预后不良。