喉气管食管裂系发病原因以及治疗方法

喉气管食管裂系少见的先天性异常，由于杓状软骨的两侧原基未能融合及食管气管隔未能向尾端生长而造成。常并发其他畸形的发生率在50%左右，最常见的是食管闭锁及食管气管瘘。

喉气管食管裂胚胎学尚未明确，但按食管胚胎发育推测，病原在胎儿前肠头端气管食管纵隔发育异常所致

1.病理分型：根据裂隙向下延伸的长短，喉气管食管裂可分为以下4型：Ⅰ型：为裂隙向下经勺状软骨间切迹直达环状软骨下端占全部畸形的41%。Ⅱ型：为裂隙向下延伸包括部分膜状气管约占42%。Ⅲ型：裂隙向下抵达气管隆突，仅占17%。Ⅳ型：为裂隙向下越过气管隆突达一侧或两侧支气管此型罕见。

因在轴线上气管与食管不能分开，前方呼吸道及后方食管形成一个共同通道。

2.合并的其他病理畸形：由于胚胎期气管和食管凹陷向上发育停顿并影响环状软骨的融合，20%～37%的患儿合伴食管闭锁伴气管食管瘘。其他胃肠道畸形有：肛门缺陷(21%)、肠旋转不良(13%)胎粪性肠梗阻(8%)。泌尿系畸形有14%～44%，其中有：尿道下裂腹股沟疝、隐睾和肾发育不全。心血管畸形占16%～33%主要有室间隔缺损、主动脉缩窄和大血管错位。

外科治疗较困难手术需同时行气管插管和气管切开术修补裂隙时在颈部经咽侧壁入路或加经胸切口取部分食管壁修补气管裂如术前检查有胃食管反流还应在修复气管裂隙前行胃底折叠术。