气管及支气管发育障碍

气管及支气管发育障碍，正常气管从喉头到隆突为22个C形软骨环水平排列而成，软骨环的开口在背侧，即使正常的气管，也存在数量上的变异或Y形软骨环。因为气管支气管畸形的发生率低，部分畸形是气管软骨异常，在常规检查中常漏诊，而特殊检查手段又不宜广泛采用，所以其非常少见，难以分类。

不论何种类型的气管支气管发育障碍手术治疗为惟一有效的手段。

1.气管支气管闭锁：建议行气管或支气管成形术手术治疗以防止肺脓肿。采用的气管闭锁重建术，首先闭死远端食管、胃造瘘，在食管内插入气管插管使其位于食管气管瘘水平之上机械通气及肠道喂养9个月后，在上段气管造瘘断离气管食管连接，稍后间位结肠代食管重建消化道。

2.气管支气管狭窄：Jaffe(1997)报告气囊扩张术治疗6例先天性或继发性气管支气管狭窄，其中4例成功，重复支气管扩张对于保护正常的肺组织功能和治疗感染可能是必需的。如果支气管扩张术后感染不能消退，行支气管成形术可减少肺切除的比率。也有人用激光治疗肉芽肿性气管支气管狭窄。

3.气管憩室：McLaughlin等(1985)报告了18例副支气管儿童患者，表现为反复发作的肺炎和其他呼吸道症状，5例支气管造影显示支气管狭窄和受累肺段支气管扩张手术切除后症状缓解。

4.支气管异常起源：支气管与食管异常交通会引起婴幼儿期持续或反复发作的肺炎。手术切除慢性感染的肺部组织上述症状得以缓解。

5.气管食管瘘：治疗原则：①避免吞咽物或胃反流物进入呼吸道;②防治肺部并发症;③维持营养及水盐平衡。手术治疗目的：①闭合瘘口、切除瘘管;②建立食管连续性。可一期完成，如局部条件不理想、感染重全身状况差等，可二期完成手术。