气管及支气管发育障碍

中文名：气管及支气管发育障碍英文名：developmentaldisorderoftracheaandbronchus别名：简介：

正常气管从喉头到隆突为22个C形软骨环水平排列而成，软骨环的开口在背侧，即使正常的气管，也存在数目上的变异或Y形软骨环。由于气管、支气管畸形的发生率低，部分畸形是气管软骨不正常，在常规诊断中常漏诊，而非凡诊断手段又不宜广泛采用，所以其非常少见，难以类别。

通常发病的主因有胚胎期由于某种起因引发气管、支气管未发育，或前肠发育成气管和食管时发生障碍，叶以上大支气管起源不正常均可产生不一样种类和程度的畸形。

临床症状：

不一样畸形临床症状不尽相同，通常畸形有：1.气管、支气管闭锁这类畸形很罕见，常伴有另外畸形：气管食管瘘和心脏、泌尿生殖系统的不正常。Floyd等将此类畸形分为3种亚型。Ⅰ型：占10%，包涵气管部分闭锁，远端气管为连接于食管前壁的短段正常气管；Ⅱ型：占59%，完全气管未发育、支气管及隆突部位正常，隆突与食管相连；Ⅲ型：占31%，气管完全未发育，支气管起源于食管。有报道根据病变气管、支气管发育的程度及

治疗：

不论何种种类的气管支气管发育障碍手术治疗为惟一有作用的手段。

1.气管支气管闭锁建议行气管或支气管成形术手术治疗以防预肺脓肿。眼前采用的气管闭锁重建术，首先闭死远端食管、胃造瘘，在食管内插入气管插管，使其位于食管气管瘘水平之上，机械通气及肠道喂养9个月后，在上段气管造瘘，断离气管食管连接，稍后间位结肠代食管重建消化道。