肺隔离症疾病概述

肺隔离症疾病概述肺隔离症（pulmonaryseguestration）为先天性发育异常，一部分肺组织与正常肺分离，单独发育并接受体循环血液供应。根据解剖可分为肺内和肺外隔离症两种类型。

近2／3的肺内肺内隔离症位于左下叶后段脊柱旁沟内，其余的位于右下叶相应部位，上叶很少受累。血液供应主要来自降主动脉及其分支，部分来自腹主动脉及其分支，静脉主要回流入肺静脉产生分流，个别进入下腔静脉或奇静脉。受累肺的形态学改变因隔离肺组织的发育程度，感染或阻塞的程度而不同。异常肺组织通常可与周围肺组织很好地分开，包含一或多个囊腔，其内充满粘液，合并感染可有脓液。显微镜下可见囊肿类似于扩张的支气管，带有呼吸道上皮，偶有软骨，合并感染时上皮通常减少或缺如。临床表现为非特异性的，大多到合并呼吸道感染时才有症状，表现为下叶肺炎的症状和体征。感染通常为化脓性，偶尔为结核，奴卡氏菌或曲菌。

肺外肺隔离症较肺内肺隔离症少见，可合并其它先天性异常。90％的肺外肺隔离症发生在左半膈，可位于下叶与膈肌间、膈下，膈肌内或纵膈中。血液供应通常来自腹主动脉及其分支，静脉回流通常经由体静脉、下腔静脉、奇静脉或门静脉系统，产生左右分流。形态学可见隔离的肺组织完全包被在胸膜囊内，有很多淋巴管道。切面为棕褐色海绵状组织带不规则排列的血管，气道数量较少，分散着软骨和浆液粘液腺，肺组织常不成熟。年长儿童和成人还可见到纤维化和炎症。由于肺外肺隔离症被包裹在胸膜囊内，除非与胃肠道相通，否则很少合并感染。

肺隔离症的X线表现主要为圆形、卵圆形或三角形分叶状块影、密度均匀，合并感染后支气管或胃肠道相通后，可见囊肿含气，甚至出现液平面。应与肺炎、肺脓肿和肺囊肿鉴别。支气管碘油造影可见正常支气管受压，主动脉造影可显示异常的分支有助于鉴别诊断。治疗主要依靠手术切除。

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