迷路窗破裂疾病概述

迷路窗破裂疾病概述Simmon（1968年）首先提出迷路窗膜破裂是突聋的原因之一，随后被Stround（1971年）和Goodhill（1973年）手术所证实。

迷路窗破裂病因病理【病因学】

据Goodhill报告，损伤可经两种压力传导途径造成：①外爆性损伤（Explosiveroute）：为最多见的原因，系脑脊液压力突然增高向外传导至内耳所致，如咳嗽、呕吐、用力大声哭笑等。脑脊液压传导过程为：脑脊液→耳蜗导水管→鼓阶→基底膜→中阶→前庭膜→前庭阶→镫骨底板韧带→中耳；或经脑脊液→内听道→筛板→球囊及椭圆囊→底板韧带→中耳。②内爆性损伤（Inplosiveroute）：系鼓室咽鼓管内压力突然增高，直接经镫骨底板和圆窗压向内耳所致。如飞行、潜水、擤鼻、吹奏乐器、高压舱、枪伤、拳击和喷嚏等，鼻咽腔内压力升高，其传导过程为：鼻咽腔→咽鼓管→底板→前庭阶→脑脊液；或由鼻咽腔→咽鼓管→圆窗膜→鼓膜→脑脊液。③直接损伤：如手术和颅脑外伤等。④先天解剖异常：耳蜗导水管一般内口直径0.02mm，外口直径2～3mm，如口径异常宽大，圆窗切变即失去保护功能。管腔内缺乏脉络样纤维组织，如鼓阶外淋巴压力剧增，便可造成窗膜破裂。一般左侧导管比右侧者大，可以解释临床上左侧发病较多的现象。如卵圆窗内镫骨底板固定，环韧带失去缓冲作用，两样亦可引起圆窗膜破裂。据动物实验，提高脑脊液压力能圆窗膜破裂的临界压力为2.67～4.00kPa。单纯圆窗膜破裂听力仅损失数分贝，但临床所见均为严重耳聋，可见窗膜破裂同时还并发着庭膜或盖膜破裂，是由于内外淋巴液混合后产生的细胞钾中毒所致。Stewart检查68例正常颞骨标本中，55%有圆窗龛膜，此膜有穿孔、网状和闭合三种形式。Sando将圆窗膜描述为两个扇形结构，不在一个平面上，后上部水平而前下部比较垂直，总面积为2.29±0.42mm2，分内中外三层，厚50～70μm，边缘厚中央薄，中间层含有弹性纤维、血管和神经。在内侧0.3mm鼓阶内侧壁上有蜗小管开口。在人类由于蜗小管很细，又有软组织充填，因此颅内高压传到外淋巴液时已明显减弱，不易引起膜损伤，但可引起慢性渐进性损伤。相反，婴儿型开放性蜗小管和解剖异常者，容易罹患。

【病理改变】

Weisskopf等将豚鼠圆窗膜全部刮除，用微音电位测量术后听力，只有6dB损伤。Simmosn推测此病有严重耳聋者，必定并发了耳蜗内其他部位损伤。Flint用扫描电镜观察发现，早期毛细胞有损害，仅限于顶转及基底转，与听力损失不成正比。Simmons曾做猫圆窗膜刺伤试验，伤后一周内即可愈合，听力在1～4周内可恢复正常。动物实验尚难解释严重耳聋现象。迷路窗破裂临床表现受伤后突然耳聋，症状和体征差异很大，很多初发症状不明显，有时仅有耳聋和轻度眩晕。1/3病人有位置性眩晕，伴有恶心、呕吐，但数日后即减轻，可遗留运动失调，轻者站立不稳，走路蹒跚，重者行走困难，但单个肢体运动协调正常。有的表现为突然严重耳鸣和耳聋，并伴有严重恶心、呕吐等，易和其他病因引起的暴聋相混淆。有的仅有眩晕，病后1～2年才出现耳聋。

迷路窗破裂诊断鉴别耳科检查鼓膜一般正常，偶有充血混浊和液平面，患耳朝下侧卧有旋转性眼震，有潜伏期，伴有眩晕感，呈疲劳性周围前庭型。据Singleton报告，外淋巴瘘时位置性眼震潜伏期短，不易疲劳，26%～60%瘘管试验呈阳性反应。凡有明显头面或耳部气压创伤或外伤史，或在飞行、潜水和用力后突然出现眩晕耳聋，并有瘘管试验阳性者，应想及此病，应住院观察，进行颅内摄片、神经系统检查、听力及功能检查。Simmons（1979年）曾提出由400～1300Hz，每100Hz为一挡，进行听阈检查，如有凹口存在，即示有蜗内膜破裂可能。临床上应当与梅尼埃病、良性位置性眩晕和其他暴聋相鉴别。声阻抗诊断价值不大，且有进一步损伤迷路危险，不宜采用。

耳病信息:外耳道炎及疖 | 结核性中耳乳突炎 | 迷路窗破裂 | 噪声性耳聋 | 耳源性脑积水 | 前庭神经炎 | 中耳癌 | 聋哑症 | 慢性化脓性中耳炎 | 分泌性中耳炎 |

迷路窗破裂(上) 迷路窗破裂(下)