成人多囊肾和婴儿多囊肾的区别
成人多囊肾和婴儿多囊肾的区别?成人多囊肾和婴儿多囊肾是根据多囊肾患者的年龄和遗传性质特点来进行划分的。成人型是染色体显性遗传,婴儿型是染色体隐性遗传。两种多囊肾可以再一个家庭出现。
婴儿型多囊肾主要见于婴儿,但极少数亦见于较大的儿童甚至成人。在临床表现为巨大的肾脏和无尿。双侧肿大的肾脏可达300克重,为正常新生儿的10多倍。大多数患者同时有肝脏病变,如门脉高压、胆囊扩张、胆道增殖等。
由于肾脏受囊肿的压迫,大部分肾单位遭破坏,因此出生时多为死婴或出生后不久死亡。巨大的多囊肾还可引起难产。
成人型多囊肾发病率约为0.2%,主要以肾脏囊肿发生,发展和数目增多为特征,常伴其他器官囊肿形成,以肝脏为多见,胰腺、卵巢、胃肠道也可见到。本病进展缓慢,病前多无症状,临床症状绝大多数出现于35~45岁之间,早者也可见于8岁,晚者可见于77岁。主要表现为血尿、蛋白尿、腹胀、血块阻塞输尿管引起的绞痛、肾盂肾炎、高血压、慢性肾功能衰竭等。本型患者发病的年龄越轻预后越差,有报道10%---15%病例死于颅内出血,15%死于心肌梗死,15%死于心力衰竭,其余死于尿毒症。平均死亡年龄为50岁。
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