妊娠合并多囊肾

本病为常染色体显性遗传病，其主要的发病机制尚不明确，可能是变异的上皮细胞生长分泌细胞外基质导致肾囊性病变，肾囊性病变以 结节分化开始。

1.多囊肾多发生在双侧肾脏，单侧极为少见，即使肉 眼见肾囊肿为单侧，病理检查时亦可在另一侧肾脏发现早期肾囊肿变化。

2.多囊肾系肾小管进 行性扩张，导致囊肿形成、阻塞、 继发感染、破裂出血与 慢性肾功能衰竭。患侧肾脏常较正常侧增大2～3倍，大囊肿内液体可达数千毫升，小囊肿直径可小至0.1cm。解剖时肾脏呈蜂窝状，囊与囊之间和囊与肾盂之间互不相通，肾实质受肾囊肿压迫可发生 萎缩;肾小球呈玻璃样变;多数患者存在 间质性肾炎。

3.21PKD的肾脏证实有过度 增生，分泌形成液体囊腔，ADPKD囊性液本身包括了刺激囊性分泌的活性物质。囊随液体增多而增大，压迫肾实质，引起临床症状。

本病为常染色体显性遗传病，其主要的发病机制尚不明确，可能是变异的上皮细胞生长分泌细胞外基质导致肾囊性病变，肾囊性病变以结节分化开始。21%ADPKD 的肾脏证实有过度增生，分泌形成液体囊腔，ADPKD 囊性液本身包括了刺激囊性分泌的活性物质。囊随液体增多而增大，压迫肾实质，引起临床症状。多囊肾多发生在双侧肾脏，单侧极为少见，即使肉眼见肾囊肿为单侧，病理检查时亦可在另一侧肾脏发现早期肾囊肿变化。多囊肾系肾小管进行性扩张，导致囊肿形成、阻塞、继发感染、破裂出血与慢性肾功能衰竭。患侧肾脏常较正常侧增大2～3 倍，大囊肿内液体可达数千毫升，小囊肿直径可小至0.1cm。解剖时肾脏呈蜂窝状，囊与囊之间和囊与肾盂之间互不相通，肾实质受肾囊肿压迫可发生萎缩；肾小球呈玻璃样变；多数患者存在间质性肾炎。