先天性视网膜劈裂

症状体征 编辑本段 劈裂好发于下方眼底，特别是颞下方，从赤道部到远周边部呈巨大的囊样隆起，是分离了的视网膜内层，其后方边缘形成境界清晰的凸面，前方边缘不能到达锯齿缘，前劈菲薄，半透明，视网膜血管伴行其上，血管往往白线化或有平行白鞘，视网膜常有变性及色素沉着，前壁破裂后多个圆形或椭圆形大裂孔，在囊样后壁（即神经上皮层的外层）处，有雪片状白色斑点，有时还可见到视网膜血管投影。

劈裂症发生于黄斑部者称黄斑部视网膜劈裂(macular retinoschisis)，一开始即有视力障碍，初起可以看到黄斑部色素性斑纹，呈星状色素脱落，以中心窝为中心发展成放射状囊样皱褶，逐渐相互融合成炸面圈(doughnuts)状的视网膜内层劈裂。

先天性视网膜劈裂无论发生于周边或黄斑部，视力均有明显损害，半数以上小于0.3，黄斑部者视力更为不良，视野在劈裂相应处绝对性缺损，ERGa波正常，b波下降。

治疗方法 编辑本段 本病病变几乎是静止的，所以无需治疗。手术不仅无效，反而有害。当并发视网膜脱离时，可施行巩膜环扎(seleral buchling)，当劈裂前壁破裂成圆扎时，有时可因视网膜血管断裂而引起玻璃体积血，为了防止这种情况发生，有人主张用激光光凝其血管，但效果也不可靠。

饮食保健 编辑本段 具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡，多吃蔬菜水果，饮食宜清淡，戒除烟酒，不要吃油腻、辛辣刺激性食物。

预防护理 编辑本段 本病一般不进行或进行非常缓慢，进行主要在5～10岁之间，20岁以后停止发展。

病理病因 编辑本段 先天性视网膜劈裂症为性连锁性遗传病，其成因有如下推测；一为视网膜最内层先天异常，特别是附着于内界膜的Mller细胞内端存在某种遗传性缺陷；二为玻璃体皮质异常，视网膜受其牵引所致，先天发病，在10岁左右因单眼或双眼视力不良，斜视，玻璃体出血，并可因有先证者而作家族调查时才被发现，仅见于男性儿童，女性罕见，多为双眼，劈裂部位对称。

疾病诊断 编辑本段 1.年龄相关性变性性视网膜劈裂。

2.孔源性视网膜脱离。

检查方法 编辑本段 1.询问家族史。

2.散瞳，虹膜顶压查眼底，排除外层视网膜裂孔或脱离。

并发症 编辑本段 50%的患者出现周边部视网膜劈裂，也可发生视网膜脱离，玻璃体积血及色素改变。

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