小儿结节性多动脉炎

2.皮肤 沿浅动脉走行或不规则聚集于血管近旁的皮下结节，呈红色，有触痛，多见于下肢，也可有瘀斑、网状青斑、水肿或溃疡。

3.肾脏 常表现为高血压、血尿、蛋白尿、管型尿;可并发肾梗死、肾动脉肿瘤或肾动脉瘤破裂;严重者发生肾功能衰竭或高血压脑病而死亡。

4.消化系统 肠系膜动脉栓塞者可有弥漫性腹痛和血便，部分阻塞或分支梗死可表现为脂肪泻和体重下降;并发溃疡穿孔时则表现为急腹症。累及胰腺、肝脏、胆囊动脉时有可能有急性胰腺炎、黄疸和转氨酶升高、急性胆囊炎等表现。

6.其他 除高血压造成心脏损害外，冠状动脉炎可引起心肌缺血或梗死;血管炎尚可累及睾丸、附睾、膀胱或卵巢。

除临床表现和实验室检查外，确诊PAN需血管造影显示特征性的动脉瘤扩张和(或)活检组织显示典型血管炎，动脉管壁有粒细胞或粒细胞伴单核细胞浸润。

早期应用大剂量肾上腺皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂可减轻器官损害，缓解病情，改善预后。目前应用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗。轻症不伴有内脏功能不全者，可单用泼尼松口服，剂量为2mg/(kg·d)。如激素效果不好，可联合应用环磷酰胺2mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)口服。如重症患者合并动脉瘤形成应用环磷酰胺静脉注射。

疗程因人而异，要等到所有症状和体征都消失，才能逐渐减药或停药。

本病预后严重，最终导致内脏损害或合并感染死亡。本病预后差异很大。一些患者临床过程可表现较轻，不伴有严重的合并症，而另一些病例由于严重多系统损害而死亡。然而，积极地应用激素及免疫抑制剂治疗可使临床症状缓解。