对癫痫预后的熟悉

一、 中医学对癫痫预后的熟悉一 从脉象上判别预后脉象是人体脏腑阴阳气血盛衰的反应。医家常由脉搏象、脉势之情况来判定痫病的预后。《素问·通评虚实论》曰："癫疾何如？岐伯曰：脉搏大滑，久自己，脉小坚急，死不治。帝曰：癫疾之脉搏，虚实何如？岐伯曰：虚则可治，实则死。"《诸病源候论·风痫候》在论述痫病预后时也说"脉浮者为阳癫……犹易治"； "脉沉者为阴癫……难治"，另有"三部脉紧急者可治"，"脉紧弦实牢者生，脉沉细小者死"，"其脉沉小而疾不治，小牢急亦不治"的论述。 二 从发作情况判定预后明·王肯堂《证治准绳·杂病证治类方·痫》指出："凡治五癫，重者死，病后甚者亦死，发过即瘥，皆十生一死也"，又曰："若发频而志愚者，仅至四十阴气衰败而已。"明·鲁伯嗣《婴童百问·惊痫》明确指出："身体有热，抽擎啼叫，是为阳痫，阳病脉浮，而色光泽，病在六腑肌肤，此犹易愈。身体无热，手足青冷，不抽擎啼叫，是为阴痫，阴病脉沉，面色黯晦，病在五脏骨髓，此最难痊"。这些判定预后的观点与当今很多研究结果非常相符。 三 从病类情况判定预后胎痫、狂痫、虚痫多难治。痫病各证类假如临床见到抽搐频发，两目失神，痴呆不语，面色晦黯，口流清涎不断，走路不稳等，均为难治之候，久发成废人。《续名医类案·卷二十九》载万全曾诊视一小儿10岁，久得痫疾，"两目混白，无有晴光，语言蹇涩，举动疾迷"。断其不能治而未用药。而此儿另延医治之，竟无成功。而他在诊视黄州守万鲁庵子病痫时，"见其容貌俊伟，性格聪明，谓曰可治。"由此不丢脸出，神、色、形之损伤与否是中医学判定癫痫预后的重要方面。二、 现代有关癫痫病预后的研究一 临床表现与预后1． 缓解率与预后的关系医学院1973~1975年调查南部部分中小城和农村的癫痫发病情况，有616例癫痫患者从未治疗过，其中241例至少有1年未再发病，自然缓解率为39.1%。1974年也有学者报告两组从未治过的癫痫患者，完全缓解达5年以上者，分别为28.6%和30.0%。可以以为，患者之所以完全不治疗，说明发作较轻，发作频率较少，有的甚至只发作少数几次，以后终生不再发。由于有1/3左右患者可以自行缓解。此种预后较好，自行缓解的患者不会自动求医，故在后病的医生很少了解到这样情况。随着医学的发展和对癫痫的发病机制更深进的了解，以及对癫痫的综合治疗水平的进步及社会医学追踪调查的不断完善，缓解率不断进步，见表26-3以往的资料还表明，以前未经治疗过的患者，首次接受系统而又规范的治疗者缓解率高，长期慢性癫痫病史的预后差，早期治疗的效果比晚期治疗好。 2． 发病年龄与预后的关系一般以为，起病年龄越小，往往预后越差，尤其是1岁以内起病者。但必须留意到，发病年龄不但与病因和基本病理有关，而且与发作类型有关。如2岁以内发病者，往往伴有明显的器质性脑损伤以及神经精神障碍。起病年龄大，病程长，有精神神经障碍及脑电图异常者复发率高；而迟发生性癫痫无脑瘤等器质性病损者预后较好。但是有学者也以为起病年龄越小复发率越低，预后越好，以为发现早但很快得到控制的患者，其预后比那些发病晚或在婴儿期发病需委长时治疗方有效的好。3． 家族史与预后的关系遗传因素在癫痫的发病中起着重要作用，但是有关癫痫家族史与癫痫预后的关系尚存在不同看法。目前多数学者以为，癫痫家族史无肯定的预后价值。近年来国内有人以为，癫痫是多基因遗传病，其发病年龄、发作类型和发作频度及病程，都可能受遗传基因的制约，部分病例可以自愈。并以为抗癫痫药物只对发作起一定的控制作用，而不能缩短病程或根治。4． 发作频率、持续时间与预后的关系国外有学者指出此病发作频率越高，预后越差。有学者统计发现，住院前每前发作在5次以内者，在2年观察期中，完全不发者为64.1%，近于不发者 19.2%，二者相加，预后好者达83.3%。发作持续时间长，特别是癫痫持续状态，不仅影响智能力，使发作不易控制，而且是癫痫患者死亡的主要原因。5． 起病至开始治疗时间的是非与预后的关系一般以为治疗越早，疗效越好，预后越佳。患病的最初2年为最佳治疗时间。有学者报道，假如持续发作2年以后才开始治疗，那么以后控制发作的可能性就降低一半。所以他们强调，早期治疗对改善疾病的预后的极为重要的。但也有学者持不同意见，以为预后与开始治疗时间的早晚无关。近年来提出，在治疗尽量使用单一药物，不仅能有效地控制发作，而且毒副作用大大减少，对患者的预后很有好处。 二 发作类型与预后 1． 儿童良性局灶性癫痫与预后的关系儿童良性局灶性癫痫是一组具有特征性的症候群，属于良性部分性癫痫。本病具有遗传顷向，有其自然的病程及转回，是各型癫痫预后最好者，85%病人在青春期之前终止发作，性别间预后无差别。有学者对168例患儿进行了7~30年随访。165例完全缓解，3例以后演变成大发作。其中，4岁之前发病的缓解期晚于4~9岁发病者，尤其是10岁以后发病者。频发者的缓解期晚于散发及丛性发作者。发病年龄越小，发作期越长。2． 失神小发作与预后的关系单纯失神小发作伴有典型的每秒3次棘慢波综合者，为各型癫痫中预后最好者，且5~10岁起病者比晚发病者预后。本病与遗传因素有关，且有自发缓解的倾向，易被抗癫痫药物所控制。约25%的病人到15岁时会停止失神发作，至20岁有50%的病例停止，30岁有75%停止发作。如失神发作持续到30岁，则可长期持续下往。然而，成人似乎能学会在失神中生活，从而被忽视。如不及时有效地给予治疗，青春期后常合并或演变为大发作或精神运动性发作，且发病年龄越大，以后出现其它发作的可能性也越大。极少数10%留有稍微智能障碍。3． 大发作与预后的关系年幼儿中有一次或几次抽搐，但没有脑损伤的证据，早期接受治疗并很快被抗癫痫药物所控制者，复发率可能不超过15%。总地看来，没有明显脑损伤的大发作预后较好，其缓解率达85%~90%；外伤性癫痫预后相对较好，有器质性脑损伤或神经系统体征的大发作预后差，缓解率为40%~50%。发病较早，病程较长，发作频繁及伴有精神症状者，预后差。4． 部分性发作与预后的关系起源于脑结构性病变的部分性癫痫，其预后决定于病因是否得到根除。这类癫痫固然对药物治疗具有抵抗性，但经过3~5年治疗之后其缓解率可达 40~45%。特别是只有一种发作形式的比具有多种发作形式患者预后好，其缓解率可达65%以上。复杂部分性发作停药后复发率较高，多数学者建议应长期服药控制.部分性发作最适宜手术治疗.手术常能控制其发作。5． 肌阵挛发作与预后的关系肌阵挛癫痫常为一种遗传性疾病，可有家族遗传史。其发作较频繁，常合并其它类型的发作，尤其是大发作，其次为小发作或混合性发作。肌阵挛发作具有明显的抗药性，约有60%的患者药物治疗可获得满足的疗效。发作末期可出现明显的智能障碍和脑萎缩。如没有可察见的脑损伤，一般来说预后尚可，如伴有脑部病变者，往往难以控制。6． 小发作变异与预后的关系小发作变异，为预后较差的一种类型，其预后仅次于婴儿痉挛症。因小发作变异发作类型多变，常合并多种发作形式，部分患者有脑损伤的证据及神经系统体征，尽大部分病人有神经精神障碍。约30%的病人抗药，另有约30%病人药物治疗有效，但难以完全控制，40%的病人可以控制发作。有学者报道，小发作变异自然缓解率30%，35%预后不良者均不大发作，有严重精神发育不全者占50%~80%，尤其是起病早、治疗晚及神经精神障碍者预后差。国外有学者分析 80例本病患儿，发现以强直发作，不典型失神、肌阵挛、强直一阵挛发作为常见，75%有两种或两种以上发作。7． 婴儿痉挛症与预后的关系婴儿痉挛症为多种发病因素引起的一种特殊综合征，发生在大脑快速发育的特殊时期，往往伴有严重的脑器质性病变。90%以上的患儿在1岁前发病，且 90%的患儿伴有严重的智能及精神方面的障碍，死亡率高达18%。因此，婴儿痉挛症为各型癫痫中预后最差者。冯应琨等随访105例婴儿痉挛症，发现 82.8%的患儿在1岁内发病，89%的患儿有不同频度的痉挛发作，83.3%的患儿伴有智能及精神方面的发育迟缓。但大多数患儿痉挛停止后，留有不同程度的智能低下，其发生频率和程度取决于病因。因此，一旦发生，应及早治疗。假如在开始抽搐的几周内不能及时识别和治疗，往往会发生明显的智能障碍。但有人以为影响预后的因素为病因及发作本身而不是治疗，所以，本病重点应在于预防。 关于儿童癫痫的预后，国内左启华教授指出，儿童癫痫总的完全缓解率为75~80%，能正常进学者为75%。从发作类型看，小儿失神的完全缓解率是 80%，原发性全身强直一阵挛癫痫完全缓解率是70%~80%，原发性良性部分性癫痫完全缓解率是95%~100%，症状性部分性癫痫完全缓解率是35% ~65%，婴儿痉挛症约有15%~45%的患儿能达完全缓解，但智力正常者只有5%~10%。表26-4 儿童癫痫完全缓解的猜测 预后好 预后差 发作或癫痫类型 儿童良性限局性癫痫定型失神 婴儿痉挛症Lennox综合征 发病年龄 儿童期 婴儿期或青少年 器质性病因或代谢异常 无 有 控制前发作次数 少20次或呈部分性 多不包括失神 控制难易程度 治疗后迅速控制 延迟或难以控制 癫痫状态 无 有 智力低下 无 有 三 病因与预后大多数作者以为，病因学对预后的意义有限，以为病因明确或不明确与预后之间无明显关系。1． 脑肿瘤由脑肿瘤引起的癫痫，其预后取决于肿瘤的性质、部位、大小及能否根治等因素；另一方面，即使肿瘤被根除，但由于手术遗留的疤痕仍可成为致痫灶。近几年随着肿瘤外科治疗水平的进步，其预后也有明显的改善。有学者随访了115例脑瘤合并癫痫并经手术治疗的病人，癫痫发作完全控制占31%；26%的病人只是在手术后第1年内曾有几次癫痫发作，同时有肿瘤复发；16%的病人癫痫发作无改善。还有人报道，脑膜瘤伴发癫痫的病人，手术后癫痫发作完全控制者占 50%，25%的病人发作明显减轻，其余25%的病人癫痫发作未改善。由转移性脑肿瘤引起的癫痫，其预后肯定不良。2． 脑血管病老年性癫痫患者，其主要病由于脑血管如脑动脉硬化、脑出血、脑梗阴等，少数为脑瘤或脑转移瘤所致。有关脑血管病引起的癫痫的预后问题，长期随访报道较少。有人以为由脑血管病引起的癫痫发病率较低，预后较佳，约60%的患者可以完全缓解，且复发率较低。但是有人报道脑血管病，特别是天幕上脑梗塞的急性期发生癫痫者预后不良，癫痫复发率高达60%。脑梗塞急性期有癫痫发作者，其死亡率为35%。3． 外伤性癫痫有关外伤性癫痫的缓解率，各家报道不一致。其预后尚决定于外伤的部位、性质、昏迷持续时间、脑损伤的程度及有无颅内感染等因素。在较轻的头部外伤后数分钟内出现的癫痫通常只发作一次，以后不再发作，这种癫痫发作预后最佳。外伤后只有少数几次发作的病人也并非少见。国外有学者对几个月到12岁的颅脑外伤患者2500例追踪3年以上，有癫痫发作者仅1%，且预后良好。4． 脑炎脑炎的急性期常伴有不同程度的癫痫发作，部分脑炎病人痊愈后也可出现癫痫发作。一般病人服用抗癫痫药物均可控制发作，预后比较好。有人报道脑炎和脑膜炎伴发癫痫的患者，脑炎或脑膜炎痊愈后53.3%的病人癫痫发作可完全缓解。但严重脑炎后遗症伴有频繁癫痫发作者，预后不理解。5． 脑囊虫病脑囊虫病是成人癫痫的常见原因之一，50%~70%的脑囊虫病人有癫痫发作。国外有学者在1992年对153例病人进行6个月至5年均匀28±6个月的随访，发现31例非活动期病变者，单独使用抗癫痫药物便可以使癫痫发作得以控制。122例活动期病变者中95例同时经予抗囊虫药治疗，79例癫痫发作得到控制，未给予抗囊虫治疗的27例中，仅7例癫痫发和得到控制，即单独使用抗癫痫药物治疗的患者，只有26%的病人的癫痫发作得到控制，同时经予抗囊虫治疗的病人，83%的癫痫发作得到满足的控制。因此，由脑囊虫病引起的癫痫，其预后的关健在于抗囊虫治疗。6． 其它病变由于分娩时或出生后的因素致病者，即伴有器质性脑损伤，如脑出血、先天性脑发育不全、大脑性瘫痪及精神缺陷等，其预后不良。某些先天性疾病，如结节性硬化症、脑三叉血管瘤病、神经纤维瘤病等，预后也差。颅外病因引起的癫痫，其预后与的原发病有关。如酒精中毒并发癫痫，若中毒状态和癫痫均得到充分治疗，其预后良好。胰岛细胞腺瘤被有效地切除，低血糖状态被纠正，其预后也好，而作为慢性肾病中尿毒症的并发症，相应的预后不良。 四 脑电图与预后脑电图检查和追踪观察对癫痫病人预后的估计有一定价值。一般地讲，癫痫临床发作次数少，类型单纯而脑电衅正常者，预后好；脑电图异常，但随着时间的推移年龄的增长及治疗而随之改善者，预后也好；脑电图异常，特别是局限异常，则预后差。有人以为脑电图的基本波形是慢波，为预后不良的依据。脑电图高度失律，如弥慢性或多灶性病理性发作波，经治疗无明显改善者，一般预后较差。因此，可以以为，脑电图对成人和儿童癫痫预后的评价有一定价值。脑电图正常或有进步表现预后好，恶化说明预后差。但是，也有脑电图异常甚至发作性异常者，预后好甚至发作停止。故在脑电图中，有的类型有预后价值。儿童中颞棘波表示预后好。反之，棘慢波和尖慢波预后差，背景活动异常预后不好。五 生命预后癫痫是一种近延数年的慢性神经系统疾患，虽在不同程度上影响患者的社会生活质量，但对患者寿命的影响较小。由癫痫发作直接造成的死亡率很低，直接由发作本身引起死亡者极为少见，常由发作时意外事故所致。沈鼎烈将癫痫预后的演变分三个阶段，并列图表示：第一阶段是首次发作以后。普通人群中有单次非热性发作者，约50%以上在首次发作后1个月内将发生第2次，然后尽大多数将诊断为癫痫并开始治疗。第二阶段是数年后，多数患者约70%通常在相对较短的时间内有少数复发，然后进进持久的缓解。尽大多数患者在这阶段将撤除药物，一般无需治理，且70%将维持不发。少数患者30%癫痫持续无缓解，形成潜伏的慢性顽固性癫痫，其预后相当差。第三阶段即或者终生缓解，或者成为慢性顽固性癫痫。在那些持续发作的患者，药物治疗可使20%的患者终极缓解。但癫痫活动的时间越长，其缓解的可能性越小。而且在这种慢性患者中随时间越长，其复发率越高，缓解率越低。这些慢性癫痫患者缓解并撤除药物后，其复发的比例也高于普通癫痫人群。因此癫痫的长期预后在尽大多数患者中通过早期的病史和先前的发作情况即可确定。 无论在癫痫的何期，一般以为下列因素提示预后较差：神经伤残、精神迟滞、大脑结构损害、精神及行为障碍、复杂部分性发作、混合性发作类型、延迟治疗等。