早期婴儿型癫痫性脑病

临床表现：

1.发作表现 3个月内起病, 强直和(或)强直阵挛发作，每天可发作2～40次不等，每次发作短暂，短则10s，长则只有5min。可以成串发作，部分病儿以后转为婴儿痉挛症。

早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛，一般不转变为婴儿痉挛症。

2.精神运动障碍 智力及体格发育显著落后，严重者从不会哭笑和注视，病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头，语言障碍、肢体偏瘫等。精神运动障碍的程度与发作起始年龄有关。

实验室检查：无特殊结果，如病因与遗传代谢障碍性疾病有关，如非酮症高苷氨酸血症，丙酸尿症等，可有相应实验室检查结果改变。

其他辅助检查：

1.CT检查 大多有不同程度的皮质萎缩，部分出现左额叶低密度影、中线结构左移，脑室扩张等。

2.脑电图特点 具有特征性暴发抑制型脑电图见图1所示。根据脑电图的特点及演变，本综合征可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型脑电图可从连续暴发抑制演变呈高峰节律紊乱，然后转变成广泛的慢棘慢波；Ⅱ型是从暴发抑制波演变呈病灶性棘波。

预后：本病征往往在病后半年内死于频繁发作或感染。部分病例可转为婴儿痉挛症或进而转为Lennox-Gastant综合征，存活者多留有智力落后，偏瘫或脑瘫。大田原综合征Ⅱ型的预后转Ⅰ型稍好些。

预防：小儿癫痫的预防要从多方面入手。症状性癫痫的预防要注意以下方面：

1.注意围生期保健 保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害，尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。

2.积极防治高热惊厥 对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防止惊厥发作；发作时应立即用药控制。

3.积极预防小儿神经系统各种疾病 及时治疗，减少后遗症。

4.预防生化代谢紊乱。

5.做好遗传咨询 对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病，可进行遗传咨询，有的可进行产前诊断或新生儿筛查，以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。