癫痫和癫痫综合征

wHo 3997年给癫痈所下的定义是：“癫痫是一种全球性的疾病，是人类古老著名疾思之一，以反复发作倾向为特征，发作时行意识丧失、运动障碍、感觉、自主神经功能、情感以及精神功能障碍等。癫痫发作是大脑神经元群突然过度放电的结果”。加1年再次重申：斑痈是全世界许多国家人民常患的一种神经性疾病，宛病也是人类最古老的一种病况，其特点是有反复发作倾向，在24小时或更氏时间中有两次或两次以—L4F激发的发作。

癫痫综合征是由一组症状、体征组成的特定的底痈性疾病。起源涉及大脑局部或两侧半球，发病与年龄有关，多数见于儿童期。综合征不一定具有共同的病因利预后。

小儿良性瘫痈是指发生在小儿某一特定发育时期，临床表现及脑电图具有特征性，抗额痫药物疗效良好，能自然缓解．预后良好的癫疯。这一概念中包括高热惊顾，全身强直—阵挛发作，典型失神及其他偶尔发作的癌痈。

(1)小儿良性短痈包括许多种类型，其中最常见的是“具有中央颖区骤波的小儿良性癫痫”。约占小儿颓痈的1／4，是一类比较常见的损痈。发病年龄2—13岁，其中2／3的病儿在5。10岁发病，以9—lo岁最多见，男孩赂多于女孩。本病与遗传有关，部分患儿有家族史。欧都侯报道本病66例，其中男37例，女’29例，平均发病年龄8岁半，一般起病年龄在7—10岁之间．3岁前及12岁后起病者罕见，7岁前起病者亦不常见。95％以上的病儿青春期前停止发作。

在朗例中，全身性发作34例(5t．6％)，部分发作16例(24．2％)，混合型16例(24．2％)；偶尔发作41例(62％)，中等频繁发作12例(18％)，频繁发作6例(9％)，其余7例中，6例仅发作1次，另1例发作2次；以口唇、舌与口麻木为主诉者16例，多伴有不能言语，而半侧面肌抽动8例，肢体感觉异常5例，肢体抽动或无力10例。

3例病儿的兄弟亦有类似的发作，2例病儿的双亲在儿童时期曾有类似发作，6例病儿的兄弟有热性惊屈，1例病儿的双亲曾有热性惊跃b有学者调查19例患者的兄弟姐妹34名，双亲36名，兄弟姐妹中有癫病症状伴中央—颖区棘波者占15％，仅有脑电图异常者占19％；双亲在儿童期有田痈发作的占11％。因此，遗传因素在本症起着重要作用，可能为常染色体显性遗传伴年龄依赖的外显性c

按发作时问可分为三类。⑦睡眠中发作，约76％，其中——部分是在清晨的睡眠中或刚醒时，表现为全身强直—阵挛发作，或者面部抽动，流涎及痰鸣声。②白天或清晨窿末后发作，约占7％．常表现为部分性发作，一侧面肌强直或阵挛，流涎，多数为躯体感觉症状如一侧的颊、齿服、舌或口唇等感觉异常，偶可扩散至面部、上肢，有时感觉异常是发作的唯一表现。这些症状位于脑电图棘波灶的对侧，偶在同侧c意识存在，语言暂停．偶可出现典型的贾克森发作或一侧肢体抽动。②睡与醒时均可发作，约占17％。

本病发作间歇期脑电图表现为中央区及中颓区有兢波或光波发放，棘波呈双相p振幅较高，其后常伴有单个或成群侵波，背景波正常。棘波位于一例者占70％，可由一佣转至另一例；也可以为双侧，但不问步。因棘波发放于睡眠时增多，有的病儿仅在唾眠时出现，故怀疑本病而脑电图正常者应进行睡眠诱发试验。

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