婴儿痉挛 癫痫病
婴儿痉挛(infantilespasms)是West于1841年首先报导,故亦称West征。它是一种发病的原因不同,几乎只见于婴儿期的、有特异性脑电图表现且抗癫痫(羊角风)药物治疗效果不理想的癫痫(羊角风)病征。大多数伴有精神发育迟滞或倒退。
1.发病的原因:发病的原因机制尚未相对清楚。60%以上的患儿为症状性。常见的发病的原因包括:结节性硬化、多发性神经纤维瘤、Sturge.-Weber征、Aicardi征、脑发育畸形、21三体征、各种围产期的脑损伤、颅内感染以及多种遗传代谢病等。
2.临床症状:85%~90%,的患儿在出生后1年内发病,发病高峰为6~8个月。发病性别无卓著差异。一般起病时病情较轻,发作时间短,以后逐渐加重。发作通常出现在睡前和初醒或慢速眼动至快速眼动的过渡期,处于瞌睡状态吋易于发生。发作时,颈、躯干及肢体双侧对称的肌肉忽然收缩,因伸肌和屈肌受累的数目、分布和程度不同而分为三型:屈曲型*具特征性,约占34%,表现为头、躯干格外是腹肌收缩、腿屈曲内收、臂屈曲内收或外展;伸展型约占23%,表现为颈与躯干忽然伸展,上臂伸直外展;混合型约占42%,表现为颈、躯干及臂屈曲,腿伸直,有时为腿伸直而臂屈曲。发作时意识丧失,发作后嗜睡。多数患儿常不只一种发作类型,有的三种类型同时存在或前后分开出现。一次痉挛可分为开始忽然收缩及持续强直两个阶段,前者不足2秒,后者约2~10秒。一次发作,痉挛常成簇出现,每簇由几次或几十次痉挛组成。成簇发作是本病的特征之一。
症状性婴儿痉挛常伴发其他发作,如失张力发作、强直发作、不典型失神发作和部分性发作等,还可见于癫痫(羊角风)性脑病等其他癫痫(羊角风)征。
70%~90%的患儿在痉挛发作出现前即有发育障碍和神经系统体征。原来发育正常的患儿在患病后精神运动发育变得迟缓甚至倒退,表现为对周围环境的反应减弱、主动的抓握能力消逝、易激惹、情感淡漠、肌张力低下等。
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3.诊断:婴儿痉挛的诊断主要依据典型发作、精神运动发育迟缓以及脑电图特点。发作间期脑电图显示高度节律失常。为了明确发病的原因,需要进行许多检察如脑电图、影像学、血液检察、尿液检察,甚至脑脊液检察等。
4.治疗:大部分抗癲痫药物治疗无效。仅硝西泮、氯硝西泮、丙戊酸、ACTH、激素及个别新型抗癫痫(羊角风)药物能不同程度地操控发作。
5.:部分患儿对抗癫痫(羊角风)药物反应良好,而另一部分患儿对抗癫痫(羊角风)药物无效。婴儿痉挛的主要取决于发病的原因。长期差,90%以上有不同程度的精神运动发育迟缓,许多患儿在儿童后期出现其他发作类型,可能进展成为Lennox-Gastaut征。
上面就是我院教授对“婴儿痉挛 癫痫(羊角风)病”的介绍。发现有患有这类疾病就要赶快的去做治疗,千万不要拖着不去做治疗,这样会使得病情更加的恶化。如果你还什么想要了解的,可以咨询在线的专家。
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(编辑: 均殿 )
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