癫痫发作与癫痫综合征的治疗方法
①癫痫发作类型(epileptic attack type):新定义能代表单一的病理生理机制和解剖结构引起的发作,类似于癫痫综合征,代表对病因、治疗和预后有提示意义的诊断实体,而不是像以往单纯的描述现象。
②癫痫综合征 (epilepsy syndrome):是一组症状、体征组成的特定癫痫现象,不仅仅是癫痫发作类型,如颞叶发作本身不构成癫痫综合征。
③反射性癫痫综合征 (reflex epilepsy syndrome):是能被特定刺激诱发的癫痫综合征,这些刺激包括思考、阅读、音乐和热水及光刺激等。
①主张不再使用单纯部分性癫痫发作(simple partial epileptic attack)和复杂部分性癫痫发作(complex partial epileptic attack),不再用意识变化区分发作类型,有意识障碍的发作应个体化描述。20世纪70年代分类曾将复杂部分性发作等同于颞叶癫痫,错误地认为意识障碍一定要涉及边缘系统,近20年发现新皮质癫痫也可伴意识障碍。因此,单纯和复杂部分性发作的分类已无意义。
②惊厥(convulsion)和惊厥的(convulsive):是以运动性发作为主的痫性发作。
③隐源性癫痫(cryptogenic epilepsy):用可能为症状性癫痫 (probably symptomatic epilepsy)代替。
④部分性发作(partial seizure,PS)由局灶性发作(focal seizure)代替。Engel等认为,局灶性更能反映此类发作的本质,部分性易被误解为癫痫仅是发作的一部分或某综合征的一部分,不是发作起源于一侧大脑的一部分。
①癫痫病 (epileptic disease):是明确的单一特定病因所致的病理状态,不仅仅是发作类型。例如进行性肌阵挛性癫痫是一个综合征,而Lafora病(Lafora disease)需经病理活检证实检出Lafora小体(Lafora body),是遗传病,可称为癫痫病。
②癫痫性脑病 (epileptic encephalopathy):是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病,如后天获得性癫痫性失语(ESES),EEG显示癫痫持续状态,神经影像学正常。
(5)建议在诊断癫痫发作和癫痫综合征时采取诊断轴(diagnostic axis)的思路。首先描述发作现象,进而确定发作类型和癫痫综合征(epileptic syndrome),再进一步查明病因(etiology)和中枢神经系统损伤,最后针对病因和损伤进行治疗。
癫痫诊断主要根据发作史,目击者对发作过程提供可靠的详细描述,辅以脑电图痫性放电证据即可确诊。某些病人无目击者提供可靠病史,或对睡眠时发作不能提供全面准确的描述,且常规脑电图痫性波出现率仅30%~40%,给诊断带来困难。采用录像脑电图(video-EEG)、神经影像学等技术,有助于对痫性发作及癫痫综合征进行分类和诊断,是提高癫痫诊断水平的关键。
1.患者的发作性症状是否为癫痫性的 患者就诊时绝大多数是在发作间歇期,体格检查无异常所见。因此诊断的依据根据病史,但患者于发作时除单纯的部分性发作外多有意识丧失,难以自述病情。只能依靠目睹患者发作的亲属、或其他人叙述发作时的表现和整个发作过程,包括当时的环境,发作时程,发作时的姿态、面色、声音,有无肢体抽搐和其大致的顺序,有无怪异行为和精神失常等。了解发作时有无意识丧失对诊断全面性强直-阵挛发作非常关键,其间接证据包括舌咬伤、尿失禁、可能发生的跌伤和醒后头痛、肌痛等。但别人的叙述观察常不够细致精确,医生如能目睹患者的发作,对诊断有决定性的作用。
癫痫有两个最重要的特点,即发作性和重复性。发作性是突然发生,突然中止;重复性即有一次发作后,在一定的间隔后脑电图现象突然开始,突然终止,在频率、波形、波幅等方面不同于背景,而且突出于背景。爆发的内容可以是高波幅慢波,高波幅快波甚至α波;也可以是癫痫样波。但在常规脑电图由于记录时间有限(20~30min),在明确为癫痫的患者中仅20%~30%可以记录到癫痫样波或爆发,30%~40%为非特异性变化如慢波增多,对癫痫的诊断无帮助。尚有20%~30%脑电图正常。20世纪70年代以来应用于临床的携带式脑电图监测(TEEG)技术可以持续监测24h以上,可提高癫痫样波或爆发的阳性率达80%以上。尤其是录像及脑电图监测(TEEG-VR)可同时监测患者发作的情况及当时的脑电图变化,对癫痫的诊断、鉴别诊断及分型均有重要意义。如对40例难治性癫痫的TEEG-VR监测发现47.5%过去分型有误,20%证明为混合型发作而非单一类型发作,30%为精神性发作(癔症)而非癫痫。不但纠正了过去诊断的错误而且有助于提高疗效。
2.如果是癫痫,发作类型是什么,是否为特殊的癫痫综合征 如能掌握各类型发作的特点,通过仔细询问病史,仔细分析,大多数患者的发作类型的判断并不困难。但确有少数患者其发作类型难以从病史得到明确的答案。TEEG-VR监测对此有很大帮助。
3.如果是癫痫,是否有一局限性病灶,病因是什么,是原发性癫痫还是症状性癫痫 临床应根据下列几个方面综合的考虑原发性癫痫,例如家族史,发病年龄,发作现象[如大发作并无继发性GTCS的先兆和(或)头、眼偏斜,意识丧失很早发生],EEG记录(非特异性弥散的节律紊乱或正常;EEG也常用以区别失神发作和短暂的复杂部分性发作),以及体征正常等。症状性癫痫在病史及体检两方面均可找到线索。病史方面,如围生期异常、头颅外伤、脑炎、脑膜炎病史等。或同时有其他神经系统症状,如剧烈头痛、偏瘫或单瘫以及智力低下等。也可以有全身症状,如低血糖发作、代谢或内分泌障碍、阿-斯综合征、寄生虫如血吸虫、肺吸虫、猪绦虫等。对于发病年龄在中年以上的患者,即使体检和EEG均未发现异常,也还不能完全排除症状性癫痫,尚需随访复查,必要时做其他辅助检查。
癫痫发作与癫痫综合征的诊断
癫痫发作与癫痫综合征的检查化验
1.血、尿、大便常规检查及血糖、电解质(钙、磷)测定。
2.脑脊液检查 中枢神经系统感染如病毒性脑炎时压力增高、白细胞增高、蛋白增高,细菌性感染时还有糖及氯化物降低。脑寄生虫病可有嗜酸性粒细胞增多。中枢神经系统梅毒时,梅毒螺旋体抗体检测阳性。颅内肿瘤可以有颅内压增高、蛋白增高。
4.神经电生理检查 传统的脑电图记录,包括头皮电极和特殊电极,如蝶骨电极、鼻烟电极、卵圆孔电极和颅内电极。颅内电极包括硬膜下电极和脑内深部电极。硬膜下电极包括线电极和栅电极,放置在可能是癫痫区域的脑部,往往可以确定癫痫灶和癫痫区域,并可以利用电刺激方法确定运动、感觉和语言的界限,称为功能定位图,对规划手术切除范围有很大帮助。
传统的脑电图记录方法,虽然能确定癫痫灶和癫痫区域,但往往无法将脑电图的癫痫发作与临床发作症状正确的联系起来。因此,利用闭路电视或电视影像与脑电图同时记录作长程监视,往往能记录到多次习惯性癫痫发作,区别假性癫痫和确定癫痫发作开始和临床症状的关系。
新发展的脑磁图(magnetoencephalogram,MEG),对脑深部的癫痫放电电源(dipole source)能提供更准确的定位。
5.神经影像学检查 CT和MRI大大提高了癫痫病灶结构异常的诊断,50%~70%的症状性癫痫(symptomatic epilepsy)可以在CT或MRI上看到病理结构变化。
CT和MRI看到的是静态的构造异常,对因癫痫状况存在引起的脑功能失常无法正确估计。目前已在临床应用脑功能检查,包括阳离子衍射断层摄影(positron emission tomography,PET)、单光子衍射断层摄影(single photon emission tomography,SPECT)和MRI光谱分析仪(magnetic resonance spectroscopy,MRS)。PET可以测量脑的糖和氧的代谢、脑血流和神经递质功能变化。SPECT亦可以测量脑血流、代谢和神经递质功能变化,但是在定量方面没有PET准确。MRS可以测量某些化学物质,如乙酰天冬氨酸、含胆碱物质、肌酸和乳酸在癫痫区域的变化。
3.神经生化的检查 目前已经应用的离子特异电极和微透析探针,可以放置在脑内癫痫区域,测量癫痫发作间、发作时和发作后的某些生化改变。
4.神经病理检查 是手术切除癫痫病灶的病理检查,可以确定癫痫病因是由脑瘤、瘢痕、血管畸形、硬化、炎症、发育异常或其他异常引起。
5.神经心理检查 此项检查可以评估认知功能的障碍,可以判断癫痫病灶或区域在大脑的哪一侧。
癫痫发作与癫痫综合征的鉴别诊断
1.痫性发作(seizure)需要与各种发作性疾病鉴别
(1)癔症:癔症有时表现为全身肌肉的不规则收缩,而且反复发生,须与强直-阵挛发作鉴别。询问病史可以发现癔症发作皆在有人在场和受到情感刺激时出现。发作过程一般较长,持续数十分钟或数小时,甚至整天整夜的发作。常伴有哭泣和叫喊。并无意识丧失和大小便失禁,也无撞伤。若在发作中检查,则可见到肌肉收缩并不符合强直-阵挛的规律,瞳孔、角膜反射和跖反射并无改变。
值得注意的是,有的精神运动性发作的癫痫患者,尤其是慢性患者,不少具有不同程度的精神异常,包括情感反应。因此发现癔症色彩并不能排除癫痫。如果提示有精神运动性发作的依据,仍须做进一步检查。
(2)晕厥:晕厥也是短暂的意识障碍,有时伴有短暂的上肢阵挛,需要和各种失神发作鉴别。血管抑制性晕厥前,大多有情感刺激或疼痛刺激史;由于静脉回流减少的晕厥多在持久站立、脱水、出血或排尿、咳嗽时出现;直立性低血压晕厥多在突然起立时发生;心源性晕厥多在用力或奔跑时出现。多数的晕厥在发病前先有头昏、胸闷、眼前黑矇等症状,不似失神发作的突然发生,意识和体力的恢复也远较缓慢。
(3)过度换气综合征:焦虑状态和其他神经官能症患者,可因主动的过度换气而产生口角和肢端的麻木或感觉异常,可伴有头昏和手足抽搐。诊断时可嘱患者过度换气试验,以观察是否能重复产生同样的症状。
(4)偏头痛:头痛性癫痫须与偏头痛鉴别。前者的头痛发作是突然的,持续时间不长,多持续几分钟,很少伴有恶心、呕吐等胃肠道症状,EEG可记录到痫性放电,开始和终止均有明显界限,需要抗癫痫连续治疗方可奏效。而偏头痛发作是渐进性的,常为单侧,多为波动性头痛,多持续时间较长,一般为数小时或1~2天,常伴有恶心、呕吐等胃肠道症状,EEG不能记录到痫性放电,多为非特异性慢波。偏头痛初始时用酒石酸麦角胺咖啡因可控制发作。
(5)短暂性脑缺血发作(TIA):TIA是指颈动脉或椎-基底动脉系统一过性供血不足,导致供血区的局灶性神经功能障碍,出现相应的症状及体征。一般症状在5min内即达高峰,一次发作常持续5~20min,最长不超过24h,但可反复发作。本病应与局限性癫痫发作相鉴别。TIA多见于老年人,常有动脉硬化、高血压、冠心病、糖尿病等危险因素,症状持续时间数分钟至数小时不等,症状多局限于一侧肢体、面部等,可反复发作,体检可见眼底呈脑动脉硬化征象,EEG检查多正常,颅脑CT扫描正常,少数可有腔隙性脑梗死。而癫痫可见于各种年龄,除老年人继发于脑血管病的癫痫外,前述的危险因素在癫痫患者中并不突出,癫痫发作持续的时间多为数分钟,极少超过半小时。局限性癫痫的症状开始为一个上肢而后扩展到全身,发作后体检一般无异常,EEG可发现局限性异常脑波或痫样波,CT可发现脑内病灶。
(6)发作性睡病:发作性睡病为睡眠障碍的一个类型,是一种原因不明的睡眠障碍,表现为发作性不可抗拒的睡眠,可伴有猝倒症、睡眠麻痹和入睡幻觉等,表现为发作性睡病四联症。仅10%的患者具有上述四联征的全部症状。本病多在儿童期和青年期起病,以10~20岁最多。每次发作持续数分钟至数小时,多为10~20min,自动清醒并立即恢复工作。每天发作数次。神经系统检查多正常,少数患者有肥胖和低血压。睡眠监测可发现特异性异常,白天的发作性入睡为快速眼动相睡眠(REM);夜间睡眠与健康人不同,其睡眠周期从REM开始,而健康人则以非快速眼动相睡眠(NREM)开始。本病应与失神性癫痫鉴别。失神性癫痫起病年龄较发作性睡病早,儿童多见。失神性癫痫是突然的意识丧失而非睡眠。失神性癫痫有的伴有失张力,但持续时间短暂,一般仅数秒钟,EEG可见3次/s的棘-慢波综合,是失神性癫痫的特征性改变,有重要的鉴别价值。
此外,癫痫还应与发作性精神症状以及发作性其他内脏症状等鉴别。
2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征的病因鉴别
①低糖血症:发作时间多在空腹或剧烈运动后。一般先有心悸、头昏、出汗、恶心、烦躁等症状,甚至行为失常。有此类病史者要做空腹血糖测定以进一步诊断。
②低钙血症:对于有手足抽搐、长期腹泻、脂肪泻或甲状腺手术史者,或在体检中发现佝偻病畸形的患者,需做血钙、磷测定。
③氨基酸尿症:对于智力发育不良,肤色发色偏淡,肌张力增高,或伴有震颤和手足徐动的患儿,要怀疑苯丙酮尿症,可做尿液检测。其他较少见的类型多有尿的异色、臭味,有条件时做相应的生化检查。
④急性间歇性血卟啉症:有腹痛、呕吐、腹泻和周围神经病变伴发癫痫者,宜做尿液或血液检查。
(2)引起癫痫的脑部疾病:病史(产伤史、高热惊厥史、脑炎脑膜炎史、脑外伤史、卒中史等)和发病年龄可以提供一些证据。体检中若发现如颅内肿瘤的定位体征和视盘水肿,脑动静脉畸形的头部杂音,脑猪囊尾蚴病(囊虫病)的皮下结节等,则可提供病因线索。病因未明者,除有明显弥散性脑病现象者外,一般常需做进一步检查,如脑血管造影、核素脑扫描、CT、MRI等。
癫痫发作与癫痫综合征的并发症
目前认为癫痫病 (epileptic disease)是明确的单一特定病因所致的病理状态,不仅仅是发作类型。癫痫性脑病 (epileptic encephalopathy)是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病。故而,不同病因及发作后导致的脑功能障碍不同,临床并发症也各不相同。但其共同点是有可能因发作而造成外伤或窒息等意外。
癫痫发作与癫痫综合征的预防和治疗方法
预防:
癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域,而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个层次:一是着眼于病因,预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。
1.预防癫痫病的发生 遗传因素使某些儿童具有惊厥易感性,在各种环境因素的促发下产生癫痫发作。对此,要特别强调遗传咨询的重要性,应详细地进行家系调查,了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点,对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病,应进行产前诊断或新生儿期过筛检查,以决定终止妊娠或早期进行治疗。
对于继发性癫痫应预防其明确的特殊病因,产前注意母体健康,减少感染、营养缺乏及各系统疾病,使胎儿少受不良影响。防止分娩意外,新生儿产伤是癫痫发病的重要原因之一,避免产伤对预防癫痫有重要意义。如果能够定期给孕妇作检查,实行新法接生,及时处理难产,就可以避免或减少新生儿产伤。对于婴幼儿期的高热惊厥要给予足够重视,尽量避免惊厥发作,发作时应立即用药控制。对小儿中枢神经系统各种疾病要积极预防,及时治疗,减少后遗症。
2.控制发作 主要是避免癫痫的诱发因素和进行综合性治疗,以控制癫痫的发作。统计资料表明,患者在第一次癫痫发作后,复发率为27%~82%,在单次发作后似乎大部分患者会复发,因此,防止癫痫症状的重现就显得尤为重要。
对癫痫患者要及时诊断,及早治疗。治疗越早,脑损伤越小,复发越少,预后越好。要正确合理用药,及时调整剂量,注意个体治疗,疗程要长,停药过程要慢,且应坚持规律服药,必要时对所用药物进行疗效评估和血药浓度监测。切忌乱投药物,不规范用药。去除或减轻引起癫痫的原发病,如颅内占位性疾病、代谢异常、感染等,对反复发作的病例也有重要意义。
3.减少癫痫的后遗症 癫痫是一种慢性疾病,可迁延数年、甚至数十年久,因而可对患者身体、精神、婚姻以及社会经济地位等,造成严重的不良影响。尤其是根深蒂固的社会偏见和公众的歧视态度,患者在家庭关系、学校教育和就业等方面的不幸和挫折,文体活动方面的限制等,不但可使患者产生耻辱和悲观心理,严重影响患者的身心发育,而且会困扰患者的家庭、教师、医生和护士,甚至社会本身。所以有不少学者特别强调,癫痫社会后遗症的预防和对该病本身的预防同等重要,癫痫的后遗症既是患者机体的,又是整个社会的,这就要求社会各界对癫痫患者给予理解和支持,尽量减少癫痫的社会后遗症。
癫痫发作与癫痫综合征的中医治疗
一、中药治疗:
患者发作前常感眩晕、头痛、胸闷、乏力、多痰诞等。发作时突然昏倒,神志不清、抽搐、口吐痰诞白沫,或吼鸣失叫,或仅见短暂昏迷,或精神恍惚而无抽搐,舌稍红,苦白腻或黄腻。可选豁痰开窍、,息风定惊食疗方:(l)天麻陈皮粥。天麻、陈庆各10克,大米100克,白糖适量。天麻(切片)、陈皮与米同煮粥,熟后加入白糖调匀,分2次,l日服完。(2)明矾橄榄。明矾1.5克,橄榄12个。将橄榄洗净,用刀片将橄榄划割数条纵纹,然后将明矾末掺入纹内,待明矾浸入橄榄后,每小时食l-2个,细嚼,吞汁吐渣。(3)竹沥粥。淡竹沥30克,地龙2克,大米100克。干地龙焙干研细末,大米煮粥。粥熟后调入竹沥、地龙未,分l-2次食完。
患者反复发作、迁延日久、脾肾受伤、气血不足、神疲乏力、健忘失眠、纳呆食少、腰膝酸软、面色苍白、舌淡、苔白。可选用补牌肾、益气血、法痰定痫食疗方:(1)人参橘皮汤。生晒参、橘皮各10克,白糖适量。人参、橘皮先煎,去渣取汁,加入白糖,代茶饮。(2)枸杞炖羊脑。枸杞30克,羊脑1副,油盐适量,枸杞、羊脑放炖盅内,加水适量,隔火炖,油盐调味。(3)淮山枸杞煲猪瘦肉。淮山30克、枸杞15克、猪瘦肉100克,同放煲内,加清水适量,煲熟后加油、盐调味,分次取食。
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