非典型虹膜角膜内皮综合征有哪些临床表现

虹膜角膜内皮综合征(iridocornealendothelialsyndrome，ICE综合征)是波及角膜内皮、房角、虹膜等眼前节组织的一组疾病。典型的虹膜角膜内皮综合征多发于中年女性，无遗传倾向，无明确相关的其他眼病及全身性疾病史。几乎都是单眼发病，白种人居多。早期虹膜角膜内皮综合征患者表现为角膜水肿、视物模糊，后期表现为眼压升高，继发性青光眼。

临床上虹膜角膜内皮综合征分为Chandler综合征、原发性进行性虹膜萎缩、Cogan-Reese综合征三个类型。但由于三种独立的临床类型都与角膜内皮原发性异常有直接联系，目前普遍采纳虹膜角膜内皮综合征这一统称。

近来随着人们对虹膜角膜内皮综合征的观察研究的深入，发现了多种非典型的虹膜角膜内皮综合征临床表现，其中已得到大多学者认可的两种非典型的虹膜角膜内皮综合征临床表现如下：

（1）双眼发病的虹膜角膜内皮综合征。以往多认为虹膜角膜内皮综合征是单眼发病，并将这一特征作为和后部多形性角膜营养不良鉴别的重要依据。但目前屡有报道双眼发病的虹膜角膜内皮综合征患者。近来还有人报道双眼非对称性损害的虹膜角膜内皮综合征。

（2）次全虹膜角膜内皮综合征。Lvey观察到许多患者部分角膜内皮被异常的ICE细胞占据，余下的区域是正常的内皮细胞，他将这种外观称为“次全虹膜角膜内皮综合征”。并发现交界区的细胞形态学上是静止的，但是却处于高代谢状态。

由于虹膜角膜内皮综合征是一种致盲性眼病，全面认识其不同的临床症状有利于我们早期的诊断与治疗，从而延缓病情进展。

南京医科大学附属眼科医院,江苏省唯一国家重点临床专科建设单位，江苏省唯一非营利性三级眼科专科医院。拥有众多博士、教授主任级国内外著名眼科专家，医院在飞秒激光近视治疗、高度近视手术治疗、视网膜玻璃体手术、白内障、青光眼、斜视、弱视、眼底病、视神经病、角膜移植等疑难眼病治疗，致力于国际先进水平接轨。 http://www.jseye.com.cn